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听神经鞘瘤 |
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西医大类 |
西医内科 | 西医小类： |
肿瘤 |
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中医大类 |
中医内科 * |
中医小类： |
肿瘤 * |
概 述 |
听神经鞘瘤占颅内肿瘤的7．79％～10．64％，占颅内神经鞘瘤的93．1％，占桥小脑角肿瘤的72．2％，发病年龄多在30～60岁，20岁以下者少见。女略多于男。绝大多数为单侧，双侧者多为神经纤维瘤病。 | ||
西 医 病 因 病 理 |
一.病因 虽然有一些关于听神经瘤病因的推测，但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。目前最倾向的原因是：肿瘤抑制基因缺失。听神经瘤的发病率每年约为1/10万人，早期诊断常有困难。 听神经鞘瘤的首要症状多为听神经的刺激破坏症状，表现为患侧耳鸣、耳聋或眩晕，占74％。耳鸣为高音性，连续性，听力减退多与耳鸣同时出现，但常不能为病人所察觉，不少病人因其他症状做听力测验时才被发现；眩晕多不伴恶心、呕吐，少数病人有类似美尼尔氏病的发作。其他首发症状有，颅内压增高症状(14％)、三叉神经症状(8％)、小脑功能障碍(5％)、肢体乏力(5％)和精神异常(3％)。肿瘤向小脑桥脑隐窝发展，压迫三叉神经根，引起同侧面部麻木、痛觉减退、角膜反射减退、少数病人发生三叉神经痛的症状。肿瘤大小在2cm以内者多无三叉神经受压的症状。而神经受压可引起面肌抽搐、同侧流泪减少，少数病人可有轻度周围性面瘫。如压迫外展神经则出现复视。肿瘤向内侧发展，压迫脑干，可出现对侧肢体轻瘫及锥体束征，对侧偏身感觉减退；脑干移位，压在对侧天幕切迹时则可出现同侧锥体束征及感觉减退。小脑脚受压可引起同侧小脑性共济失调，步态不稳、辨距不良、语言不清和发音困难。肿瘤向下发展，压迫第9、10、11颅神经，可引起吞咽困难，进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。脑脊液循环受阻则出现颅内压增高的症状与体征，如头痛、呕吐、视乳头水肿，继发性视神经萎缩等。如出现枕骨大孔疝，则有颈项抵抗，但克氏征阴性。肿瘤的局部刺激可引起同侧枕部疼痛。 二.病理 听神经瘤多发生在内耳道内或内耳孔区具有鞘膜的前庭神经。由Schwann细胞发展而来。初期球形，实质性且包膜完整。压迫内听动脉而发生内耳缺血，产生前庭、耳蜗的功能障碍。肿瘤生长使内耳道扩大并伸展至小脑及后组脑神经，并使脑脊液循环受阻而产生颅内压增高。 |
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中 医 |
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西 医 临 床 表 现 |
第一期：肿瘤生长早期，首先分别出现听神经刺激和破坏症状，患侧耳鸣，随后转为进行性耳聋及头晕，最后该侧听力完全丧失。 第二期：表现为面神经和三叉神经受累症状。初期即有角膜反射减弱或消失，患侧面部麻木、知觉减退。鼻唇沟变浅、睑裂稍大，舌前2/3味觉减退。还可出现轻度小脑症状。 第三期：肿瘤向下发展，可压迫IX一XI等脑神经，出现声音嘶哑、吞咽困难。小脑症状加重，患侧肢体共济失调、眼球震颤、肌张力低下、走路步态不稳。肿瘤压迫脑干，可出现对侧锥体束征。 第四期：病程晚期。由于中脑水管、第四脑室受压变形，出现阻塞性脑积水及颅内压增高症状。病人头痛加重、呕吐、视力下降。最后出现慢性甚至急性枕骨大孔疝症状。 |
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中 医 临 床 表 现 |
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西 医 诊 断 分 型 |
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中 医 辨 证 分 型 |
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鉴 别 诊 断 |
1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别。前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。 2.耳聋应与内耳硬化症、药物性耳聋相鉴别。听神经瘤都有前庭神经功能障碍。 3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别：①上皮样囊肿：首发症状多为三叉神经根刺激症状，听力下降多不明显，前庭功能多属正常。CT，MRI可协助鉴别。②脑膜瘤：耳鸣与听力下降不明显，内耳道不扩大。③脑干或小脑半球胶质瘤：病程短、脑干或小脑症状出现的较早，早期出现锥体束征。④转移瘤、起病急，病程短，其他部位可能找到原发癌。 |
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西 医 治 疗 |
听神经瘤为良性肿瘤，治疗原则应为手术全切除，可以获得根治。但有时由于病人的体质条件、肿瘤解剖上的关系等原因不能做到全切除，且使面神经、听神经的功能不能保留，甚至可危及生命。近年来由于显微神经外科技术的应用和提高了对肿瘤的早期诊断、大大提高了肿瘤的全切除率、面神经功能的保留率，降低了手术死亡率。大部分病人诊断明确时，常常肿瘤直径＞3cm，治疗常以全切除作为首选方法。病人年龄大，一般不影响全切除。但仍有一部分病人因肿瘤体积较大，部位过于靠近内侧，与脑干粘连紧密难分，伴有其他器官的严重疾患，则不勉强作全切除而改作次全切除。 早期病人由于肿瘤较小，手术时能保留面神经机会较多。然而对直径＞3cm的肿瘤切除时保留面神经功能仍是一个需要继续探索提高的难题。应该指出，面神经、听神经功能的保留是以争取肿瘤全切除为前提，这是手术的原则，决不可因保留面神经而放松对肿瘤全切除的要求。 术中为保证肿瘤能全切除，尤其是面、听神经的功能尽量予以保留，还应注意以下几方面： 1）麻醉采用气管内插管全身麻醉 2）在暴露桥小脑角之前要降低颅区压 3）肿瘤的血供处理 4）肿瘤表面蛛网膜的处理 5）术中面神经的处理 6）影响保留面神经的因素：主要是肿瘤的性质、神经被肿瘤牵伸的长度以及术前面神经的麻痹程度。 7）切除内听道中的瘤组织 8）面神经断裂后重建： 可分为两种，一种是术中重建，另一种是术后重建。 | ||
中 医 治 疗 |
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西 医 预 防 调 护 |
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中 医 预 防 调 护 |
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备 注 |
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