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恶性淋巴瘤 |
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肿瘤 |
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肿瘤 * |
概 述 |
恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。在我国恶性淋巴瘤虽相对少见，但近年来新发病例逐年上升，每年至少超过25000例，而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11/10万～18/10万，略高于各类白血病的总和。在美国每年至少发现新病例3万以上。我国恶性淋巴瘤的死亡率为1．5/10万，占所有恶性肿瘤死亡位数的第11～13位，与白血病相仿。而且，恶性淋巴瘤在我国具有一些特点：①发病和死亡率较高的中部沿海地区；②发病年龄曲线高峰在40岁左右，没有欧美国家的双峰曲线，而与日本相似呈一单峰；③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家，但有增高趋向；④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低，弥漫型占绝大多数；⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34％，与日本相近，远多于欧美国家。 | ||
西 医 病 因 病 理 |
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中 医 |
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西 医 临 床 表 现 |
局部表现 1.淋巴结肿大：早期为无痛的颈部淋巴结肿大，以后可在其他部位陆续发现，并侵犯皮肤，使皮肤破溃后经久不愈，伴局部疼痛及压迫症状等。 2.纵隔：可以是单个纵隔淋巴结肿大，也可以是多个淋巴结融合成巨块，并压迫静脉或气管、食管、神经 3.肝和脾：大多为转移至肝脾的继发性病变 4.结外器官：可有骨、咽淋巴环、皮肤、消化道器官的侵犯。 全身表现 1.全身症状：发热、皮疹、盗汗和消瘦 2.皮肤病变：糙皮病样丘疹、带状疱疹、色素沉着荨麻疹等。 3.贫血：尤以晚期患者多见 4.神经系统表现：进行性多灶性脑白质病、坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变等 5.免疫功能低下：晚期患者因免疫状况低下，可发生中枢神经系统感染，化脓性脑膜炎或脑脓肿. |
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中 医 临 床 表 现 |
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西 医 诊 断 分 型 |
（一）恶性淋巴瘤分期的实施 必要的诊断程序：①标本需要符合要求，由有经验的病理学家作出诊断。②详细的病史：记录症状的有无，有无发热及发热持续的时间，无法解释的盗汗及盗汗的程度，有无皮肤瘙痒及体重减轻。③仔细全面的体格检查：详细检查浅表淋巴结，包括颌下、枕后、耳前、颈、锁骨上下、腋下、滑车上、髂窝、腹股沟、月国窝淋巴结，必须检查咽淋巴环，在腹部注意肝、脾有无肿大，有无腹块。④必要的实验室检查：血常规、血沉，骨髓穿刺或活检；血清碱性磷酸酶，乳酸脱氢酶；肝肾功能检查。⑤X线检查：肺正侧位片，胸或腹部CT，双侧下肢淋巴造影。 选择性诊断步骤：①全肺断层摄影适用于常规肺片有异常、纵隔肺门淋巴结肿大；②骨扫描；③67Ga扫描；④肝活检；⑤腰穿及脑脊液检查。 霍奇金氏病无肺门淋巴结肿大者较少有肺侵犯，当有肺门或纵隔淋巴结侵犯时常规肺片阴性，但全肺断层摄影约3.5%有肺实质侵犯。 非霍奇金氏淋巴瘤15%~25%有纵隔淋巴结肿大，肺实质侵犯占3%~6%，常见于弥漫型。8%~10%有胸水，浆膜腔乳糜性积液或漏出液，但无恶性细胞不改变病理分期，肺片正常，作全肺断层摄影有肺浸润者不到2%；当有肺门或纵隔淋巴结肿大时应作全肺分层摄片。 放射性核素骨扫描较骨X线敏感，骨扫描示病变区域核素摄取增加，弥漫型组织细胞淋巴瘤常有骨浸润。 （二）骨髓检查 霍奇金氏病有广泛病变或有全身症状时易有骨髓侵犯，血清碱性磷酸酶升高常提示骨髓侵犯。非霍奇金氏淋巴瘤中，骨髓侵犯的发生率与病理亚型有关，淋巴细胞淋巴瘤骨髓侵犯发生率可高达40%~90%，而弥漫型组织细胞淋巴瘤的发生率仅为5%~15%。由于骨髓检查的临床重要性及转移的局灶性，往往需作一次以上的穿刺和/或活检。对作两次以上骨髓阳性，第2次活检可增加5%~10%的阳性率，骨髓活检将使1/4病人的分期修正为Ⅳ期，此主要见于病理为滤泡型淋巴分化不良性及弥漫型淋巴细胞分化良好的Ⅲ期病人。骨髓侵犯的病人仅37%有血象异常，非霍奇金氏淋巴瘤15%的外周血有恶性细胞，主要见于分化不良的淋巴细胞淋巴瘤。 （三）下肢淋巴造影 大多数采用下肢淋巴造影以了解盆腔及主动脉旁淋巴结是否被肿瘤侵犯。下肢淋巴造影在恶性淋巴瘤中常作为一种常规的检查方法。 下肢淋巴造影应用于恶性淋巴瘤目的为：①主要用于恶性淋巴瘤的分期，下肢淋巴造影是淋巴瘤临床分期的一个重要组成部分；②判断放射治疗的疗效；③发现疾病的复发。 淋巴造影是目前唯一能观察淋巴结内部结构的X线诊断方法，造影剂可在体风潴留9个月至1年，可重复摄片以观察疗效。 （四）分期性剖腹探查术 分期性剖腹探查术包括：①肝边缘作楔形切取活检及肝脏深部作针吸活检；②骨髓活检；③脾切除术（包括脾门淋巴结）并了解脾脏受累情况以及主动脉旁、腹腔动脉、脾门及髂窝可疑淋巴结的活检。剖腹探查术有助于全面了解病变范围，使分期更为正确，以便制订合理的治疗计划。近年来由于B超、CT的广泛应用，仅在探查结果会改变治疗计划时才作剖腹探查。 （五）CT检查 CT扫描能发现下肢淋巴结造影所不能发现的淋巴结组，如肠系膜、膈脚后、胰周、肝门、腹动脉等处的淋巴结。CT还能发现脏器等病变，特别是肾实质病变，更易发现直接的结外侵犯。但CT扫描也有局限性，首先以淋巴结的大小来判断有无病变，不能观察内部结构，因此常将一部分反应性增生也误诊为阳性；其次CT显示的盆腔淋巴结不如下肢淋巴结造影明确。 由于非霍奇金氏淋巴瘤常侵犯淋巴造影不能显示的淋巴结区域及脏器，如有可能，则应首先考虑CT扫描。CT对脾脏诊断的假阴性率高。至于胸部CT，有时对膈脚、纵隔病变以及气管旁、肺门和主动脉窗旁等淋巴结肿大的诊断也有裨益。 （六）超声波检查 超声波检查能发现直径＞2cm的淋巴结，但不能鉴别增大的淋巴结究竟是肿瘤侵犯还是反应性增生或慢性炎症。超声检查能发现肝、脾肿大及肝脾中明显的肿瘤结节，但当肝、脾大小正常而有弥漫性浸润时，无法证实肝、脾侵犯。 （七）肝脏活检 非霍奇金氏淋巴瘤的肝侵犯比霍奇金氏病多见。非霍奇金氏淋巴瘤中，小淋巴细胞及小裂细胞比大裂细胞易有肝侵犯。经皮肝穿刺可发现20%左右病人有肝侵犯，肝穿阴性再作腹腔镜检查可增加10%的阳性率。腹腔镜能在直视下作多次针吸活检。此外腹腔镜也能看到胃、肠系膜、脾及脾门的病变，并发症比剖腹探查术低，对肝侵犯的诊断率不亚于剖腹探术。 （八）67Ga扫描 67Ga扫描的结果受解剖部位及病理的影响。大多数报道67Ga扫描对纵隔病变有高度敏感性，敏感性为80%~95%，而对腹膜后淋巴结的敏感性为10%~60%。67Ga扫描对组织细胞淋巴瘤的检查有价值，60%~80%的淋巴结侵犯能被发现。对分化较好的淋巴细胞瘤的发现率则仅有50%。由于67Ga在盲肠及乙状结肠中积聚，髂窝淋巴结难以发现。 |
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中 医 辨 证 分 型 |
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鉴 别 诊 断 |
应注意与淋巴结核，其它炎性淋巴结炎、巨大淋巴结增生及其它恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别。 | ||
西 医 治 疗 |
1．何杰金氏病的治疗原则 (1)ⅠA、ⅡA期：以放射治疗为主，如有大的纵隔肿块，应采用化疗与放疗综合；病理为淋巴细胞消减型，应用全淋巴结放射。 (2)ⅡB期：一般采用全淋巴结放射，也可单用联合化疗。 (3)Ⅲ1A：单纯放射治疗。 (4)Ⅲ2A期：放射与化疗综合治疗。 (5)ⅢB期：单用化疗或化疗加放疗。 (6)Ⅳ期：单用化疗 2．非何杰金氏淋巴瘤的治疗原则 (1)低度恶性：①I、Ⅱ期：大多采用放疗，放疗后应用化疗不能解决数年后仍复发的问题。②Ⅲ、Ⅳ期：大多采用化疗。 (2)中度恶性：I期病人可单用放疗。Ⅱ期以上采用以阿霉素为主的化疗方案。 (3)高度恶性：淋巴母细胞型淋巴瘤，采用白血病样治疗方案。 3．手术作为治疗手段的恶性淋巴瘤适应症很局限，而且治愈率也低，常需辅以放疗或化疗。 | ||
中 医 治 疗 |
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西 医 预 防 调 护 |
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中 医 预 防 调 护 |
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备 注 |
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