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神经胶质瘤 |
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肿瘤 * |
概 述 |
神经胶质瘤(Giiomas)亦称胶质细胞瘤,简称胶质瘤,是发生于神经外胚层的肿瘤,故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞,即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞,即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质,但根据组织发生学来源及生物学特征类似,对发生于神经外胚层的各种肿瘤,一般都称为神经胶质瘤。 | ||
西 医 病 因 病 理 |
由神经外胚层衍化而来的胶质细胞有星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞等,它们都可以发生肿瘤,并由此产生各种各样类型的胶质瘤。目前,胶质瘤的临床病理分类尚未完全统一,较为广泛应用的有两种:①Bailey和Cushing(1926)提出的分类方法。这种分类方法是根据不同的神经胚胎组织,定出相应的肿瘤类型名称,对于临床医师预测病人预后有一定帮助,但它忽略了肿瘤的间变特性,也不能动态的看待胶质瘤的发生和发展。②Svien和Kernohan(1949)提出的分类方法。这种分类方法将所有胶质瘤分成5组,即星形细胞瘤、室管膜瘤、少突细胞瘤、神经-星形细胞瘤和成神经管细胞瘤。除成神经管细胞瘤外,其他己组根据其恶变程度又将这促细胞形成的肿瘤分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四级。这促分类方法的优点是比较简单,缺点是有些肿瘤现在还无法确定它们是来源于那各细胞,另外有些肿瘤基本上只有恶性形式,分级则没有实际意义。这两种分类方法,目前世界上都广泛应用于临床。 1977年,牙轮卫生组织就中枢神经系统肿瘤的命名和分类提出倡议,把神经上皮组织肿瘤分为6类,即①星形细胞瘤;②少突胶质细胞瘤;③室管膜和脉络丛肿瘤;④松果体细胞瘤;⑤神经元肿瘤;⑥低分化及胚胎性肿瘤,包括成胶质细胞瘤和成神经管细胞瘤等。 胶质瘤的发病年龄上有两个高峰,一是7~13岁,以成神经神管细胞瘤、小脑星形细胞瘤、视神经胶质瘤和松果本瘤为多见;另是25~45岁,以大脑星形细胞瘤、多形性成胶质细胞瘤和少突抗美援朝细胞瘤为多见。不同类型的胶质瘤有各自的好发部位。成年人星形细胞瘤多见于大脑半球,而小儿多见于小脑半球小脑蚓部为成神经管细胞瘤好发部位,少突胶质细胞瘤多发于大脑半球深部白质内,室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤多发生于脑室内等。 |
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中 医 |
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西 医 临 床 表 现 |
星形细胞瘤:一般症状为颅内压增高表现,头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大(儿童期)和生命体征改变等。 局部症状依肿瘤生长位置不同而异 ①大脑半球星形细胞瘤:约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。 ②小脑星形细胞瘤:患侧肢体共济失调,动作笨拙,持物不稳,肌张力和腱反射低下等。 ③丘脑星形细胞瘤:病变对侧肢体轻瘫,感觉障碍及半身自发性疼痛,患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动,亦可表现为精神障碍,内分泌障碍,健侧同向偏盲,上视障碍及听力障碍等。 ④视神经星形细胞瘤:主要表现为视力损害和眼球位置异常。 ⑤第三脑室星形细胞瘤:因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛,并可出现突然的意识丧失,精神障碍,记忆力减退等。 ⑥脑干星形细胞瘤:中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍,桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限,面神经及三叉神经受累,延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。 胶质母细胞瘤:肿瘤高度恶性生长快,病程短,自出现症状至就诊多数在3个月之内,高颅内压症状明显,33%患者有癫痫发作,20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状,(患者)可出现不同程度的偏瘫,偏身感觉障碍、失语和偏盲等。 少枝胶质细胞瘤及间变(恶性)少枝胶质细胞瘤:癫痫常为首发症状,精神症状以情感异常和痴呆为主,侵犯运动、感觉区可产生偏瘫,偏身感觉障碍及失语等,高颅压症状出现较晚。 髓母细胞瘤: ①肿瘤生长快,高颅压症状明显 ②小脑功能损害表现为步态蹒跚,走路不稳等。 ③复视、面瘫、头颅增大(儿童)、呛咳等。 ④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。 室管膜瘤 ①颅内压增高症状 ②脑干受压症状(呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难) 、小脑症状(走路不稳 、眼球震颤等)及偏瘫、眼球上运动障碍等。 ③手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移。 脉络丛乳头状瘤: 1、脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状,儿童常见头颅增大;精神淡漠,嗜睡或易激惹。 2、肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征;后颅凹者内走路不稳,眼球震颤,共济运动失调,第三脑室者为双眼上视困难。 松果体细胞瘤:颅内压增高;听力及眼球运动障碍,影响到视力下部表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等,内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育;部分患者可出现癫痫发作及意识障碍。 |
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中 医 临 床 表 现 |
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西 医 诊 断 分 型 |
胶质瘤的分类方法很多,临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中,以星形细胞瘤最多,其次为胶质母细胞瘤,其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同,如星形细胞瘤成人多见于大脑半球,儿童则多发在小脑;胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;髓母细胞瘤发生于小脑蚓部;室管膜瘤多见于第4脑室;少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。 胶质瘤以男性较多见,特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤,男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系,如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人,小脑胶质瘤(星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤)多见于儿童。 |
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中 医 辨 证 分 型 |
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鉴 别 诊 断 |
(一)脑梗塞(cerebral infarction) 主侧半球顶叶梗塞时出现本综合征,以大脑中动脉之顶枕支闭塞最常见。本病多见于60岁以上的老年人,尤其是伴有动脉硬化和高血压的病人;多于安静休息时发病,症状常在几小时或较长时间内逐渐加重,呈进展型中风类型;意识保持清醒,有失语但偏瘫症状不明显;脑脊液清晰,压力不高。 (二)胶质瘤(glioma) 在表现本综合征之前往往有慢性头痛史,呈渐性性加重,随着肿瘤占位的加重,可出现恶心、呕吐、视乳头水肿等颅压增高症状。病程早期不易与脑梗塞鉴别。CT表现主侧半球顶叶占位性病变,增强后呈环状、斑状或结节状强化。 主侧半球顶叶的其它占位性病变如脑膜瘤、转移瘤、脑脓肿等亦可出现本综合征。 (三)Gerstmann氏综合征 系主侧半球颞叶角回病变引起、易与本综合征混淆。此征包括手指认识不能,左右认识不能、失计算、失写四个症状,同时具有各种程度的精神症状、失语、色彩认识不能、视觉性定向力缺失、失读、结构失用等。此征四种症状共有者少见。 |
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西 医 治 疗 |
对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主,但由于肿瘤浸润性生长,与脑组织间无明显边界,除早期肿瘤小且位于适当部位者外,难以作到全部切除,一般都主张综合治疗,即术后配合以放射治疗、化学治疗等,可延缓复发及延长生存期。并应争取作到早期确诊,及时治疗,以提高治疗效果。晚期不但手术困难,危险性大,并常遗有神经功能缺失。特别是恶性程度高的肿瘤,常于短期内复发。 手术治疗:原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。浅在肿瘤可围绕肿瘤切开皮层,白质内肿瘤应避开重要功能区作皮层切口。分离肿瘤时,应距肿瘤有一定距离,在正常脑组织内进行,勿紧贴肿瘤。特别在额叶或颞叶前部或小脑半球的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等较良性的肿瘤,可获得较好的疗效。 对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤,可作脑叶切除术,连同肿瘤一并切除。在额叶者切口后缘应在前中央回前至少2厘米,在优势半球并应避开运动性语言中枢。在颞叶者后缘应在下吻合静脉以前,并避免损伤外侧裂血管,少数位于枕叶的肿瘤,亦可作脑叶切除术、但遗有视野偏盲。额叶或颞叶肿瘤如范围广不能全部切除,可尽量切除肿瘤同时切除额极或额极作内减压术,亦可延长复发时间。 肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者,亦可作大脑半球切除术。 肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者,应注意保持神经功能适当切除肿瘤,避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检后作减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者,可作分流术,否则亦可作减压术。 脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室,尽可能切除肿瘤,解除脑室梗阻。应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干,以防发生危险。脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可作切除外,有颅内压增高者可作分流术。上蚓部肿瘤难以切除者亦可作分流术。 病情危急者,幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗,同时尽快进行检查确诊,随即进行手术治疗。后颅窝肿瘤可先作脑室引流术,2~3天后待病情好转稳定,再行手术治疗。 | ||
中 医 治 疗 |
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西 医 预 防 调 护 |
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中 医 预 防 调 护 |
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备 注 |
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