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原发性血小板减少性紫癜 |
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概 述 |
原发性血小板减少性紫癜（ITP）是由于体内产生抗自身血小板的抗体，使血小板在肝脾被吞噬破坏，导致血小板明显减少，临床出现出血症状的一种疾病。 | ||
西 医 病 因 病 理 |
1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。 2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80％～90％病历有血小板表面相关抗体，其中95％为PalgG,2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关，已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。 |
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中 医 |
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西 医 临 床 表 现 |
一.症状 （一）急性型 多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 （二）慢性型 占ITP的80％，多为20～50岁，女性为男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。 二.辅助检查 （一）血象 急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30～80×109／L，常见巨大畸型的血小板。 （二）骨髓象 急性型巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。 （三）免疫学检查 目前国内外多采用直接结合试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为94％、35％、39％。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。 （四）其他 出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。 |
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中 医 临 床 表 现 |
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西 医 诊 断 分 型 |
一、病史及症状 ⑴ 病史提问：注意：①出血程度、诱因及部位；发病的年龄。②发病前1月内是否有病毒感染史。③是否有服用药物或接触有害物质史。④是否患有自身免疫性疾病、肿瘤或恶性血液病。 ⑵ 临床症状：有头昏、疲乏无力，鼻衄或牙龈出血，成年女性月经过多。严重病人可有呕血、便血。极少数病人（<1％）可发生颅内出血：出现颅内高压表现，甚至昏迷。 二、体检发现 皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑，严重者呈大片瘀斑或血肿；口腔粘膜可有血泡，牙龈渗血；肝脾不大或轻度肿大；颅内出血者可有神经系统体征。 三、辅助检查 1. 血象：一般无贫血（出血严重者可有轻度贫血），白细胞数正常。血小板计数减少。 2. 出凝血检查：出血时间延长；凝血时间、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常。 3. 骨髓象：增生正常，巨核细胞数多增高，伴成熟障碍（多数病人产血小板型巨核细胞<30％）。 4. 自身抗体检查：血小板表面相关抗体（PAIgG）明显增多；血小板表面相关C3（PA C3）增多。 5. 血小板寿命测定：明显缩短。 |
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中 医 辨 证 分 型 |
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鉴 别 诊 断 |
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西 医 治 疗 |
1. 糖皮质激素：强的松：1～2mg/kg，1次或分3次/d，口服；血小板正常并稳定后，逐渐减为维持剂量，疗程3～6月。甲基强地松龙：500mg/M2，静脉滴注，3～5d，然后改用强的松。 2. 免疫球蛋白：血小板<20×109/L，伴有危及生命的出血或需接受较大手术的患者用免疫球蛋白：0.4g/kg·d，连用5d。 3. 免疫抑制剂：长春新碱：1mg 持续静脉滴注8～12h，1次/周，3～6次。足叶乙甙：60～100mg，用法同前。大剂量环磷酰胺也可应用。 4. 脾切除：适应证：有服用激素禁忌证者；激素治疗无效者；或需服较大剂量激素维持治疗者。 5. 血小板输注：有危及生命的出血或需接受较大手术的患者（4～6U/次）。 6. 其它：达那唑：200mg，3次/d，口服，疗程>6月。干扰素：3MU，皮下注射，3次/周。疗程3～6月。 |
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中 医 治 疗 |
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西 医 预 防 调 护 |
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中 医 预 防 调 护 |
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备 注 |
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