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真性红细胞增多症
西医大类	西医内科	西医小类：	血液
中医大类	中医内科 *	中医小类：	心血管 *
概述	真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。
西医病因病理	1．PV是一种多能干细胞疾病根据干细胞增殖分化理论，干细胞的异常可直接导致各系造血细胞的异常。由于PV在外周血表现为全血细胞增多，在骨髓组织学上表现为三系细胞增生，故在50年代人们就推测PV为干细胞疾患。1976年，Adamson等对两名PV的妇女进行了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同功酶分析，结果发现其皮肤成纤维细胞、淋巴细胞含有两型G-6-PD同功酶(GdA／GdB)，而外周红细胞、粒细胞、血小板均只含相同的A型G-6-PD(GdA)。这表明它们来源于A型同功酶的干细胞，从而证实了PV是干细胞疾患的推断。应用Southem杂交和PCR等分子生物学技术，采用X连锁基因多态性和灭活式样分析，进一步肯定了上述结论，发现约80％女性PV患者其外周血中性粒细胞为单克隆性，而T淋巴细胞为多克隆。　2．PV的细胞和分子水平缺陷在半固体培养基中，PV患者骨髓细胞培养能形成自发性的CFU-E和BFU-E集落，而正常人和继发性细胞增多症患者均无或很少有自发性集落形成。且与继发性红细胞增多症不同，PV患者血浆及尿中的促红细胞生长素(EPO)水平不增高，因此人们推测可能与EPO)信号传导途征异常，也许是EPO受体(EPO-R)本身异常有关，但对PV患者EPOY)-R结构的研究表明PV患者并无EPO-R基因结构异常。最近研究发现PV系祖细胞对EPO)、胰岛素样生长因子1(1GF-1)高度敏感，从而导致了红系细胞的不可控制的产生。PV患者随着病程进展，骨髓中纤维母细胞不断增多是对巨核细胞释放的血小板衍生生长因子(PDGF)反应性增殖的结果，Pv本身并不累及纤维母细胞。大系列的PV细胞遗传学研究表明约40％的患者有染色体核型异常，初诊时常见异常有del(20)(q11)、+8和+9，这些异常可见于PV病程的始终，对临床表现和病程影响很少，可能与疾病本身有关。目前认为与PV可能相关的染色体异常还有del(1)(p11) 、del(3)(P11；p14)、t(1；6)(q11；p21)和t(1；9)(q19；q14)。由于del(20)(q11)是PV最为常见的染色体异常，人们正在就此着手寻找PV的发病靶基因，现已确定一个共同缺失片段并已构建跨越此片段的人工酵母染色体，此工作正在进一步研究之中。　在欧洲血统犹太人中发现的家族性PV，表明PV可能存在有遗传易感因素。此外有人认为PV是受Friend病毒变种“红细胞增生性病毒”感染所致，将含有这种病毒的小鼠脾滤过液注射入正常的小白鼠体内，可引起红细胞容量增多和脾肿大，但在人类还未得到充分证实。
中医病因病机
西医临床表现	1.头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、视力障碍、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痉挛、心绞痛； 2.皮肤粘膜红紫，尤以口唇、鼻、面颊、眼结膜、耳廓及肢端为着； 3.出血倾向：皮肤瘀斑，鼻衄、齿龈出血，甚至血尿、阴道出血等； 4.由于脾肿大，可有左上腹坠胀或饱胀感，部分病例有皮肤瘙痒、多汗、消瘦； 5.血压升高，肝肿大及静脉血栓形成。
中医临床表现
西医诊断分型	一、病史及症状 ⑴ 病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。 ⑵ 临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。二、体检发现面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀，呈醉酒状；30％病人有血压升高及肝脏肿大；75％以上有脾肿大；偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。三、辅助检查血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数>400×109/L。骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素B12增高（>666pmol/L）。
中医辨证分型
鉴别诊断
西医治疗	1. 静脉放血：开始每隔2～3d，放血300～500ml/次，红细胞压积降至45％后，根据情况每年放血3～4次，维持红细胞压积在45％以下。 2. 化疗：羟基脲0.5～1.5g/d，口服；无羟基尿时可用马利兰或瘤可宁4～6mg/d，口服；红细胞压积降至50％时减量维持或停药。三尖杉酯碱1～2mg/d，静脉滴注，连用10d为1疗程。 3. 同位素32P：3～5mCi，静脉注射；或2～4mCi，口服，1次/周，用两次。间隔4月后可重复，剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者。 4. 干扰素：3MU/d，肌注，红细胞压积降至45％以下后，改为2～3次/周维持治疗，疗程>6月。对症治疗： ①继发性痛风性关节炎：服别嘌呤醇、消炎痛治疗。 ②瘙痒：赛庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。 ③对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物：阿斯匹林、潘生丁。
中医治疗
西医预防调护
中医预防调护
备注

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真性红细胞增多症
西医大类	西医内科	西医小类：	血液
中医大类	中医内科 *	中医小类：	心血管 *
概述	真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。
西医病因病理	1．PV是一种多能干细胞疾病根据干细胞增殖分化理论，干细胞的异常可直接导致各系造血细胞的异常。由于PV在外周血表现为全血细胞增多，在骨髓组织学上表现为三系细胞增生，故在50年代人们就推测PV为干细胞疾患。1976年，Adamson等对两名PV的妇女进行了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同功酶分析，结果发现其皮肤成纤维细胞、淋巴细胞含有两型G-6-PD同功酶(GdA／GdB)，而外周红细胞、粒细胞、血小板均只含相同的A型G-6-PD(GdA)。这表明它们来源于A型同功酶的干细胞，从而证实了PV是干细胞疾患的推断。应用Southem杂交和PCR等分子生物学技术，采用X连锁基因多态性和灭活式样分析，进一步肯定了上述结论，发现约80％女性PV患者其外周血中性粒细胞为单克隆性，而T淋巴细胞为多克隆。　2．PV的细胞和分子水平缺陷在半固体培养基中，PV患者骨髓细胞培养能形成自发性的CFU-E和BFU-E集落，而正常人和继发性细胞增多症患者均无或很少有自发性集落形成。且与继发性红细胞增多症不同，PV患者血浆及尿中的促红细胞生长素(EPO)水平不增高，因此人们推测可能与EPO)信号传导途征异常，也许是EPO受体(EPO-R)本身异常有关，但对PV患者EPOY)-R结构的研究表明PV患者并无EPO-R基因结构异常。最近研究发现PV系祖细胞对EPO)、胰岛素样生长因子1(1GF-1)高度敏感，从而导致了红系细胞的不可控制的产生。PV患者随着病程进展，骨髓中纤维母细胞不断增多是对巨核细胞释放的血小板衍生生长因子(PDGF)反应性增殖的结果，Pv本身并不累及纤维母细胞。大系列的PV细胞遗传学研究表明约40％的患者有染色体核型异常，初诊时常见异常有del(20)(q11)、+8和+9，这些异常可见于PV病程的始终，对临床表现和病程影响很少，可能与疾病本身有关。目前认为与PV可能相关的染色体异常还有del(1)(p11) 、del(3)(P11；p14)、t(1；6)(q11；p21)和t(1；9)(q19；q14)。由于del(20)(q11)是PV最为常见的染色体异常，人们正在就此着手寻找PV的发病靶基因，现已确定一个共同缺失片段并已构建跨越此片段的人工酵母染色体，此工作正在进一步研究之中。　在欧洲血统犹太人中发现的家族性PV，表明PV可能存在有遗传易感因素。此外有人认为PV是受Friend病毒变种“红细胞增生性病毒”感染所致，将含有这种病毒的小鼠脾滤过液注射入正常的小白鼠体内，可引起红细胞容量增多和脾肿大，但在人类还未得到充分证实。
中医病因病机
西医临床表现	1.头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、视力障碍、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痉挛、心绞痛； 2.皮肤粘膜红紫，尤以口唇、鼻、面颊、眼结膜、耳廓及肢端为着； 3.出血倾向：皮肤瘀斑，鼻衄、齿龈出血，甚至血尿、阴道出血等； 4.由于脾肿大，可有左上腹坠胀或饱胀感，部分病例有皮肤瘙痒、多汗、消瘦； 5.血压升高，肝肿大及静脉血栓形成。
中医临床表现
西医诊断分型	一、病史及症状 ⑴ 病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。 ⑵ 临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。二、体检发现面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀，呈醉酒状；30％病人有血压升高及肝脏肿大；75％以上有脾肿大；偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。三、辅助检查血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数>400×109/L。骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素B12增高（>666pmol/L）。
中医辨证分型
鉴别诊断
西医治疗	1. 静脉放血：开始每隔2～3d，放血300～500ml/次，红细胞压积降至45％后，根据情况每年放血3～4次，维持红细胞压积在45％以下。 2. 化疗：羟基脲0.5～1.5g/d，口服；无羟基尿时可用马利兰或瘤可宁4～6mg/d，口服；红细胞压积降至50％时减量维持或停药。三尖杉酯碱1～2mg/d，静脉滴注，连用10d为1疗程。 3. 同位素32P：3～5mCi，静脉注射；或2～4mCi，口服，1次/周，用两次。间隔4月后可重复，剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者。 4. 干扰素：3MU/d，肌注，红细胞压积降至45％以下后，改为2～3次/周维持治疗，疗程>6月。对症治疗： ①继发性痛风性关节炎：服别嘌呤醇、消炎痛治疗。 ②瘙痒：赛庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。 ③对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物：阿斯匹林、潘生丁。
中医治疗
西医预防调护
中医预防调护
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