成都东升医院—医药健康知识宣传

再生障碍性贫血
西医大类	西医内科	西医小类：	心血管
中医大类	中医内科 *	中医小类：	心血管 *
概述
西医病因病理	西医对其病因未完全阐明，认为主要与药物、化学、放射线、生物、遗传等因素有关。 ①药物：药物性再障与剂量有关，系药物的毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药物以及氯霉素类抗生素、磺胺类药物等.但个别患者可因对某些药物过敏而导致持续性再障，这类药物主要有氯霉素类抗生素、有机砷、氨基比林、及磺胺类药物等； ②化学毒物：特别是苯及其衍生物； ③电离辐射：长期接触X射线、镭及放射性核素等； ④病毒感染：特别是肝炎病毒、微小病毒等; ⑤传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组后天暴露于某些致病因子后获得的异质性“综合征”，可能通过三种机制发病，即原发或继发性造血干祖细胞缺陷（“种子学说”）、造血微环境异常(“土壤学说”)及免疫异常(“虫子学说”)。
中医病因病机	1.外感热毒此型起病急，发展快，病情变化迅速。热毒之邪燔灼津液，劫耗肾阴，同时邪热灼伤脉络，加速血行，甚至迫血妄行，导致各种出血。若肾精耗伤而至髓海枯竭，则可能导致脏腑功能衰竭，危及生命。 2.禀赋不足主要有肾精不足和命门火衰两个方面： ①是肾精不足，阴虚之体，相火妄动，煎熬精液，髓海空虚，使气血再生发生障碍。水源将涸，肝木不荣，无以藏血则成肝血虚之症。但此肝血虚为标，肾阴虚为本。 ②是命门火衰,阳虚之体，温煦无权，髓凝则无气血生发之机。再者，真火不旺，脾土即衰，运化无权，精微不化，以致赤血难生，临床虽可见脾肾阳虚之症，然而脾阳虚为标，肾阳虚为本。阴虚和阳虚之间可相互影响，两者往往处于一种相互转换的动态中。 3.瘀血内生再障病势日久缠绵，脏腑虚衰，气不统血，气不行血,血行不畅，形成瘀血；阴虚火旺，炼津熬血，致血凝成瘀；邪热迫血妄行，络破成瘀；或真火式微，血寒而涩，流行不利而成瘀。瘀血既是病理产物，同时又是新的致病因素，形成病理上的恶性循环。
西医临床表现	临床表现 1）急性型本型起开门见山急、进展快；出血广泛而严重，感染严重（常有败血症），贫血呈进行性加剧；血象具有下列三项之二项：网织红细胞少于0.015×109/升；中性粒细胞少于0.5×109/升，血小板少于20×109/升。骨髓无灶性增生；预后差，常于几周到几个月内死亡。 2）慢性型起现缓慢，病程长达数年；贫血、出血和感染症状相对较平稳；网织红细胞、中性粒细胞和血小板数均高于急性型；骨髓有灶性增生现象；预后较好，少数可治愈，个别能自愈。
中医临床表现	发热、出血、紫癜、烦热盗汗、面色萎黄、腰膝酸软、舌质有瘀点或瘀癍、舌淡等等。
西医诊断分型	由于病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度不同，我国将再障分为严重型（急性）和慢性型两类. 急性型(严重型)再障：起病急骤，病情发展迅速，骨髓中造血细胞严重缺乏及伴有严重感染或出血，尤其是颅内出血。慢性型再障:成人多于儿童，常以贫血发病，首先出现的症状是疲乏、心悸、头晕、头痛、活动后气短等。以发热、出血发病者少见。常见的出血有皮肤黏膜出血和齿龈出血，女性可有程度不同的子宫出血，很少有内脏出血。体征：主要表现为面色苍白，睑结膜及甲床苍白，肝脾可有轻度肿大。久病患者心尖区常有收缩期吹风样杂音。并发症：上呼吸道感染常见，其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃腺炎，而肺炎、败血症等重症感染少见，感染相对易控制，很少持续l周以上；除出现感染、内脏出血外，贫血可诱发贫血性心脏病；如输血过多，达10000ml以上者，可发生血色病。
中医辨证分型	1.髓枯型（急劳）起病急骤，病程短促，以低热反复或持续高热、汗出热不退及各部位的出血为主要临床特征，出血如尿翠血、便血、妇女月经过多或淋漓不断，甚至血崩不止，齿鼻衄血，量多而色紫暗，皮下大片瘀血紫癜，兼有口渴，心悸气短，行动艰难等。舌质淡干无津，苔黄黑腻，脉洪大数疾。 2.肾阴虚型面色苍白或萎黄，日晡潮热，头痛眩晕，视物不清，口苦咽干，心悸气短，情郁善怒，耳聋耳鸣，失眠多梦，烦热盗汗，齿鼻衄血，皮下紫癜，甚至吐血、便血、月经过多等。舌淡少津，苔薄黄，脉细数或滑数。 3.肾阳虚型面色萎黄，倦怠乏力，形体虚胖，脘腹胀满，食少便溏，小便清长或频数，畏寒肢冷，腰膝酸软，精神不振，自汗出，或下肢浮肿，齿衄，肌衄发癍，妇女月经过多。舌淡，苔白，脉沉细或滑细无力。 4.血瘀型病程冗长，久治不愈，除血虚、肾虚之见证外，还可见皮肤晦暗或瘀癍，但出血倾向不明显。舌质有瘀点或瘀癍，脉沉细或涩。
鉴别诊断	鉴别诊断 ①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：部分PNH病人虽有全血细胞减少，有时在某一时期亦可发生骨髓增生低下，容易与再障相混淆。但PNH常有轻度黄疸，网织红细胞常有轻度增多，酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、尿含铁血黄素试验均阳性，而再障则为阴性。红细胞的胆碱酯酶活性明显减低，中性粒细胞的碱性磷酸酶大多明显减低。这些特点可与再障相鉴别。再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿有时可同时存在或互相转化。 ②骨髓纤维化症：此症作骨髓穿刺时常常抽不到骨髓组织，仅抽到少量血水，涂片中细胞很少，容易被误诊为再障。但在血片中常可见到较多形态各异的红细胞，如泪滴形细胞、椭圆形细胞、破碎细胞，并出现有核细胞、幼稚粒细胞。白细胞计数常增高。肝脾明显增大。骨髓活检显示骨髓中纤维组织大量增生。这些都是再障所没有的。　③急性白血病：常有贫血、出血和发热，肝脾肿大多见。血象有全血细胞减少，骨髓增生减低，易与再障相混。但低增生低百分比白血病血中可出现幼稚细胞，骨髓中充满原始或幼稚细胞，而再障病例骨髓中原始细胞并不增多。　④白血病前期：亦有全血细胞减少，且骨髓中白血病细胞并不明显增多。患者骨髓中细胞量增多或正常，血细胞常有较多形态异常，如红细胞大小不等，出现椭圆形的大红细胞和有核红细胞，常见有少数幼稚粒细胞和形态不典型的粒细胞，单核细胞增多，血小板形态不正常。查骨髓，白血病前期患者的骨髓增生活跃，白血病原始细胞不增多，但中幼粒细胞轻至中度增多，成熟和未成熟的单核细胞增多，幼红细胞可有类巨幼红变，巨核细胞大多不减少。这些可与再障作鉴别。 ⑤恶性组织细胞病：全血细胞减少，但往往有高热，不能用感染解释，出血严重，有肝脾淋巴结肿大，骨髓检查有异常的组织细胞，可与再障区别。　　⑦骨髓增生异常综合征：常有慢性贫血，有的全血细胞减少，所以容易与再障混淆。研究者将骨髓增生异常综合征分为五种类型：难治性贫血；难治性贫血伴随铁粒幼细胞增多，或称获得性特发性铁粒幼细胞贫血；难治性贫血伴原始细胞过多；慢性粒、单细胞白血病；转变中的难治性贫血伴原始细胞过多。
西医治疗	治疗 1）一般处理急性型完全卧床休息，慢性型以卧床休息为主，适当进行活动；提供高蛋白、高维生素易消化食物；注意卧室、皮肤、口腔及饮食卫生，有条件可住血液层流病房。 2）刺激骨髓造血 ①丙酸睾丸酮50-100毫克，每天1次肌内注射或大力补5-10毫克，每天3次口服，雄激素作用缓慢，故疗程不应少于4-6个月；②硝酸士的宁多采用10日疗法，即第1-2天每天肌内注射1毫克，第3-4天每天肌内注射2毫克，第5-7天每天肌内注射3毫克，第8-10天每天肌内注射4毫克，间歇5天后，重复上述治疗，周而复始，总疗程需3-6个月；③左旋咪唑50毫克，每天3次，每周服1、2或3日，连续治疗，环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂多用于急性型和重症再障；④脾切除适应证为：骨髓增生又有溶血现象；内科治疗半年以上无效反而恶化；⑤中药治疗再障，不令是一种最佳的辅助方案，而且中药有自己的独到之外，无论急性还是慢性都有一定效果；⑥骨髓移植已成为有前途的一种治疗方法，骨髓移植后最长生存时间已达5年之久。 3）对症治疗知少量多次输血；使用止血敏、安络血等止血剂或应用浓缩血小板悬液；并发感染时应选用对骨髓造血功能无损害，又对病原体有确切疗效的抗菌药物；有高热时以物理降温为主（不宜用酒精擦浴）或加用地塞米松降温。
中医治疗	以补肾作为基本治则已为目前所公认。宜辨证分型治疗: （1）髓枯型（急劳）治法：清热解毒，凉血止血。处方：羚羊角粉1克（冲服），丹皮12克，生地24克，麦冬24克，茜革15克，板蓝根15克，黄芩10克，贯众12克，地肤子24克，苍耳子10克，生龙牡备24克，三七粉2克（冲服），琥珀末1克（冲服）。用法：每日1剂，水煎，分2次服。疗效：此方配合西医激素及支持疗法治疗6例急性再障，其中2例基本治愈，4例缓解。后又治疗13例，其中10例基本治愈，1例缓解，死亡2例。常用成方：犀角地黄汤、清营汤等加减。本型是再障的急性进展期，或为慢性再障的急性发作，证情非常凶险，病死率很高，因此要配合使用西药，或输血或骨髓移植，以控制和稳定症状为目的，待病情进人慢性期以后，再缓图治本。（2）肾阴虚型治法：滋阴补肾，填精益髓。处方：生熟地备15克，当归20克，阿胶15克，何首乌15克，杓杞20克，太子参20克，黄芪25克，女贞子25克，山萸肉20克，白芍20克，炙甘革6克。加减：阴虚火旺加丹皮、地黄；兼有血瘀加丹参、白花蛇舌草、泽泻。用法：每日1剂，水煎，分2次服。疗效：此方加减共治疗108例，其中基本治愈37例，缓解28例，明显进步15例，无效28例，总有效率为74.07％。常用成方：归芍地黄丸、左归饮、参苓白术散合菟丝子丸、苍玉潜龙汤等。（3）肾阳虚型治法：温补肾阳，填精益髓。处方：鹿角胶15克，补骨脂15克，陈皮15克，虎杖15克，阿胶5克，巴戟天25克，山萸肉25克，当归20克，太子参20克，丹参20克，枸杞20克，鸡血藤20克，白花蛇舌草10克，肉桂10克。用法：每日1剂，水煎，分2次服。疗效：此方治疗21例肾阳虚型患者，基本治愈16例，缓解3例，明显进步1例，无效1例，总有效率为95.24％。常用成方：可选人参养荣丸、人参鹿茸丸等。在治疗中，许多学者观察到阴虚和阳虚常处于动态中，形成相互夹杂的阴阳两虚型，并体会到：由肾阴虚→阴阳两虚→肾阳虚方向转变，说明病情正逐渐好转；反之，则说明疾病进一步发展。从这个规律出发，初治再障要注意养阴，待病情稳定，进入脉症相符的脾肾阳虚阶段再进温补之剂。还有人注意到，滋阴补肾药仅能改善症状，而无刺激骨髓造血的作用。而用温阳药往往可使血红蛋白上升较快，同时阴虚症状也逐渐减轻。但应注意温阳药要从小剂量开始，以防温热伤阴反而不易生血，甚至会引起出血。然而也有人比较谨慎，认为没有阳虚证侯，不宜过早用补阳药。（4）血瘀型治法：活血化瘀。处方：川芎、丹参、当归、鸡血藤各15～30克，红花10克。加减：肾阳虚者加补骨脂、淫羊藿、巴戟天、制附子、菟丝子各15克，肉桂6克；肾阴虚加女贞子、枸杞子各15克，熟地30克；脾气虚加党参、黄芪各30克，或山药20克；夹湿加厚朴、白术各15克，茯苓、陈皮、山楂各10克，谷芽、苡仁各20克，佩兰、藿香各24克，白豆蔻6克；伴有感染加蒲公英、千里光各30克，野菊花20克，射干、贯众、板蓝根各15克，山豆根10克，蚤休8克；出血较重或值月经期者，暂停或减少活血化瘀药，改服凉血止血之品3～5天。用法：每日1剂，水煎，分2次服。疗效：用上方加减，并配合抗菌素共治疗14例，部分病人使用了强的松或其他生血药及输血。结果：基本治愈3例，缓解2例，明显进步6例，无效3例，总有效率为78.57％。常用成方：桃红四物汤、失笑散、大黄蛰虫丸。
西医预防调护	严格掌握适应证，（1）特别是对氯莓素，能用其它药代替的尽量不用。（2）对用药者进行严密血液学观察必要时做骨髓检查，一旦发现白细胞有下降趋势，骨髓幼红细胞浆中出现空泡时应及时停药。（3）对就诊患者宣传在医生指导下用药的重要性。（4）建议有些药，如氯霉素不能在门市部随意销售。（5）加强体育锻炼，注意饮食卫生，调理情志，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力，防止病毒感染继发再障。（6）患者应树立坚持长期治疗获得痊愈的信心，保持心情舒畅，按时服药。（7）患者居室或病房空气要新鲜，阳光充足，定时紫外线消毒，重型再障患者有条件可住层流室或隔离病房。（8）已婚患者应节制性生活。
中医预防调护	1.可采用食疗: ①海参炖猪骨组成：干品海参50克，猪骨200克，大枣10枚。用法：每日1剂，加水炖服，10天为一疗程，每疗程间隔2～4天。疗效：共治疗10例，基本治愈6例，缓解2例，明显选步2例，全部有效。 ②芝麻羊肝粉组成：羊肝（青灰山羊最佳）1付，黑芝麻1000竞。用法：羊肝蒸熟，竹刀切片，灰瓦文火焙干，研极细末，过筛，弃其筋杂，芝麻炒微黄研细末，两物拌匀即可。每日早晚各服一汤匙（约10克），温开水送下，30天为一疗程。发热暂停。用药期间须慎风寒，忌房事。 2.注意事项 ①平时生活避免劳累，避免服用对骨髓有影响的药物，避免接触可能引起骨髓损害或抑制的化学物品、放射性物质和药物。 ②饮食方面注意营养，少食辛辣助热食物，不饮烈性酒，以避免血管扩张引起出血，病重者则须卧床休息。 ③注意口腔、皮肤卫生，需用软牙刷刷牙，洗澡时擦洗皮肤不宜过重，以免引起皮下出血。 ④预防感冒或其他感染，不去人群多的场所，以免交叉感染。 ⑤秋、冬季气候干燥，可用甘油类润滑剂涂鼻，以防鼻出血。
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