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法乐氏三联症 |
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西医大类 |
西医内科 | 西医小类： |
心血管 |
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中医大类 |
中医内科 * |
中医小类： |
心血管 * |
概 述 |
法乐氏三联症发病率约占先天性心脏病的２～３％。病理特点是指肺动脉瓣狭窄，伴卵园孔未闭或继发孔型房间隔缺损及右心室肥原。本病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现心悸、气短、易劳累、紫绀等。 | ||
西 医 病 因 病 理 |
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中 医 |
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西 医 临 床 表 现 |
1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者紫绀可不明显，重者多有紫绀或蹲踞、晕厥。 2.紫绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。 |
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中 医 临 床 表 现 |
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西 医 诊 断 分 型 |
1.心悸、气短、紫绀、杵状指（趾），肺动脉瓣区听到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音。 2.重症者红细胞及血红蛋白增高。 3.Ｘ线片示肺血少、右室、右房大，肺动脉段突出。 4.心电图示右室肥原、劳损及电轴右偏。 5.彩色多普勒超声心动图示右房右室增大，心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄，心房水平右向左分流。 6.心导管及选择性右心室造影，导管经房间隔缺损从右房到左房，肺动脉到右室有压力差，右室造影示肺动脉瓣狭窄或右室流出道肥厚肌束。 |
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中 医 辨 证 分 型 |
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鉴 别 诊 断 |
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西 医 治 疗 |
1.法乐氏三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。 2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片；切开狭窄的肺动脉瓣环；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有时需补片使其通畅，以达到术后右室压下降满意。 |
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中 医 治 疗 |
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西 医 预 防 调 护 |
法乐三联症的临床症状或紫绀明显，右心室压力显著增高，右心室肥厚，即使肺动脉瓣狭窄不严重但若房间隔缺损较大，有右向左分流者，均应积极手术治疗。目前均主张早做手术，年龄幼小亦非手术禁忌症，因为病史长，年龄大治疗效果差。 | ||
中 医 预 防 调 护 |
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备 注 |
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