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肾小管性酸中毒
西医大类	西医内科	西医小类：	泌尿
中医大类	中医内科 *	中医小类：	肾病 *
概述	由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒。按不同临床表现分为四型，根据其程度不同分为完全性和不完性。以较常见的完全性远端肾小管酸中毒（完全性Ⅰ型肾小管酸中毒）为代表。
西医病因病理	肾小管性酸中毒是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒.Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型，Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高血钾症。每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。肾小管性酸中毒的病因：　1.原发性　家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。 2.药物所致　两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。　3.钙代谢紊乱　特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。　4.自身免疫性疾病　原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。　5.肾间质疾患　梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。
中医病因病机	本病的形成，一则由先天禀赋不足，五脏柔弱，肾气亏虚，肝血失养，津液竭少所致；一则因不自保养，服用丹石，饮酒无度，房事太过，恣食炙之品，致燥热化生，壮火食气，燔灼营血，肾水竭少所致。故本病的病理性质总属本虚标实。肾小管性酸中毒大多为脾肾不足，肝血亏虚为主，少数为肾气不足，肾水竭少所致。
西医临床表现
中医临床表现
西医诊断分型	一、病史及症状（一）20～40岁女性较多见，部分病人可有慢性肾盂肾炎，长期服用镇痛剂、抗生素、棉子油病史；有的患肝脏弥漫性疾病，系统性疾病，先天性或后天性肾脏疾病。（二）多数有多饮多尿，夜尿增多，消瘦，体重减轻症状。（三）绝大部分骨骼肌无力，尤以双下肢为重，有的呈周期性麻痹样，甚至呼吸肌麻痹。（四）常有关节、骨骼疼痛，周身酸痛。（五）少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。（六）可存在原发病症状。二、体检发现（一）多较消瘦，皮肤粗、干燥。青少年生长发育障碍。（二）有的双下肢畸形，肌肉萎缩，功能障碍，骨折处或骨盆挤压痛，牙齿松动。（三）生理腱反射减弱、消失，肌力明显减退。（四）可有原发病体征。三、辅助检查（一）不同程度低钾、低钠、低钙、高氯血症，低碳酸氢根血症，血pH值较低，尿pH值多大于5.5。（二）酸负荷试验（氯化铵负荷试验，尿二氧化碳分压测定，硫酸钠负荷试验等），尿pH值大于5.5为阳性结果。（三）尿常规多轻微改变或正常。有原发病或肾脏有其他病变时可出现改变。（四）血BUN和Cr多正常或轻度增高。（五）B型超声检查依病变不同而异，有的呈肾结石、钙化灶，有的无异常。（六）血气分析主要呈代谢性酸中毒，可伴代偿性呼吸性碱中毒。（七）X线骨骼检查：骨质疏松、软化明显，以下肢和骨盆为重。有的呈现骨折。核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏、不均匀。临床分型本征是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、多饮、多尿、肾性佝偻病或骨软化症、肾钙化症或肾结石等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其它损害肾小管的疾病。　　目前有许多分类方法，大致有：　　①按病因和发病部位分成原发性、继发性两类以及近端肾小管型、远端肾小管型；　　②根据发病机理划分先天代谢缺陷与获得性两类；　　③按年龄区分为成人型、婴儿型；　　④根据临床主要表现分为骨软化型、低血钾型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型（在一般情况下无酸中毒表现，在酸负荷下出现肾小球酸化功能异常）；但目前大都将肾小管酸中毒分为4型：即Ⅰ型（远端肾小管酸中毒）、Ⅱ型（近端肾小管性酸中毒）、Ⅲ型（混合型肾小管性酸中毒）、Ⅳ型（高血钾型肾小管性酸中毒）。
中医辨证分型
鉴别诊断
西医治疗	一、祛除诱发加重因素，如明显利尿、对肾有损害的药物。有结石或伴尿路梗阻要及早治疗。二、补充钾盐常用枸橼酸钾口服，一般20ml，3/d。用量依血钾水平而异，需长期维持。但不可口服氯化钾，只有明显低血钾引起危及生命的心律失常时，才可静滴氯化钾至血钾3.5mmol/L时即刻停用。三、纠正代谢性酸中毒与补充钾盐同时应用，口服或静滴碳酸氢钠的用量依血碳酸氢根水平及呼吸代偿能力、血pH值综合判断，轻者用1.0，3/d。也可长期口服枸橼酸钠合剂10～20ml ，3/d。四、纠正骨质疏松可长期口服维生素ＡＤ丸，α-D30.5μg，1/d，同时加用钙剂。需定期监测血钙水平，以防发生高钙血症。还可肌注苯丙酸诺龙，以利骨质成长。
中医治疗
西医预防调护
中医预防调护
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肾小管性酸中毒
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中医大类	中医内科 *	中医小类：	肾病 *
概述	由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒。按不同临床表现分为四型，根据其程度不同分为完全性和不完性。以较常见的完全性远端肾小管酸中毒（完全性Ⅰ型肾小管酸中毒）为代表。
西医病因病理	肾小管性酸中毒是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒.Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型，Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高血钾症。每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。肾小管性酸中毒的病因：　1.原发性　家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。 2.药物所致　两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。　3.钙代谢紊乱　特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。　4.自身免疫性疾病　原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。　5.肾间质疾患　梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。
中医病因病机	本病的形成，一则由先天禀赋不足，五脏柔弱，肾气亏虚，肝血失养，津液竭少所致；一则因不自保养，服用丹石，饮酒无度，房事太过，恣食炙之品，致燥热化生，壮火食气，燔灼营血，肾水竭少所致。故本病的病理性质总属本虚标实。肾小管性酸中毒大多为脾肾不足，肝血亏虚为主，少数为肾气不足，肾水竭少所致。
西医临床表现
中医临床表现
西医诊断分型	一、病史及症状（一）20～40岁女性较多见，部分病人可有慢性肾盂肾炎，长期服用镇痛剂、抗生素、棉子油病史；有的患肝脏弥漫性疾病，系统性疾病，先天性或后天性肾脏疾病。（二）多数有多饮多尿，夜尿增多，消瘦，体重减轻症状。（三）绝大部分骨骼肌无力，尤以双下肢为重，有的呈周期性麻痹样，甚至呼吸肌麻痹。（四）常有关节、骨骼疼痛，周身酸痛。（五）少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。（六）可存在原发病症状。二、体检发现（一）多较消瘦，皮肤粗、干燥。青少年生长发育障碍。（二）有的双下肢畸形，肌肉萎缩，功能障碍，骨折处或骨盆挤压痛，牙齿松动。（三）生理腱反射减弱、消失，肌力明显减退。（四）可有原发病体征。三、辅助检查（一）不同程度低钾、低钠、低钙、高氯血症，低碳酸氢根血症，血pH值较低，尿pH值多大于5.5。（二）酸负荷试验（氯化铵负荷试验，尿二氧化碳分压测定，硫酸钠负荷试验等），尿pH值大于5.5为阳性结果。（三）尿常规多轻微改变或正常。有原发病或肾脏有其他病变时可出现改变。（四）血BUN和Cr多正常或轻度增高。（五）B型超声检查依病变不同而异，有的呈肾结石、钙化灶，有的无异常。（六）血气分析主要呈代谢性酸中毒，可伴代偿性呼吸性碱中毒。（七）X线骨骼检查：骨质疏松、软化明显，以下肢和骨盆为重。有的呈现骨折。核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏、不均匀。临床分型本征是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、多饮、多尿、肾性佝偻病或骨软化症、肾钙化症或肾结石等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其它损害肾小管的疾病。　　目前有许多分类方法，大致有：　　①按病因和发病部位分成原发性、继发性两类以及近端肾小管型、远端肾小管型；　　②根据发病机理划分先天代谢缺陷与获得性两类；　　③按年龄区分为成人型、婴儿型；　　④根据临床主要表现分为骨软化型、低血钾型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型（在一般情况下无酸中毒表现，在酸负荷下出现肾小球酸化功能异常）；但目前大都将肾小管酸中毒分为4型：即Ⅰ型（远端肾小管酸中毒）、Ⅱ型（近端肾小管性酸中毒）、Ⅲ型（混合型肾小管性酸中毒）、Ⅳ型（高血钾型肾小管性酸中毒）。
中医辨证分型
鉴别诊断
西医治疗	一、祛除诱发加重因素，如明显利尿、对肾有损害的药物。有结石或伴尿路梗阻要及早治疗。二、补充钾盐常用枸橼酸钾口服，一般20ml，3/d。用量依血钾水平而异，需长期维持。但不可口服氯化钾，只有明显低血钾引起危及生命的心律失常时，才可静滴氯化钾至血钾3.5mmol/L时即刻停用。三、纠正代谢性酸中毒与补充钾盐同时应用，口服或静滴碳酸氢钠的用量依血碳酸氢根水平及呼吸代偿能力、血pH值综合判断，轻者用1.0，3/d。也可长期口服枸橼酸钠合剂10～20ml ，3/d。四、纠正骨质疏松可长期口服维生素ＡＤ丸，α-D30.5μg，1/d，同时加用钙剂。需定期监测血钙水平，以防发生高钙血症。还可肌注苯丙酸诺龙，以利骨质成长。
中医治疗
西医预防调护
中医预防调护
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