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巴特综合征 |
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西医大类 |
西医内科 | 西医小类： |
泌尿 |
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中医大类 |
中医内科 * |
中医小类： |
肾病 * |
概 述 |
巴特综合征是一种难治性疾病。是因肾小球球旁细胞增生，分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群。临床表现主要为肌无力，周期性麻痹，心律失常，肠麻痹等低钾症状及烦渴，夜尿增多，骨质疏松等。 | ||
西 医 病 因 病 理 |
本综合征常见于儿童期，散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱。钾，钠，氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生。醛固酮水平增高，纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失。钠的损耗引起长期血浆容量低，表现为虽有肾素和血管紧张素的增多，但血压正常，对注入血管紧张素的加压反应受损。常发生代谢性碱中毒。血小板聚集受到抑制。可有高尿酸血症及低镁血症。激肽-前列腺素轴受到刺激，尿中前列腺素及血管舒缓素排出增多。 | ||
中 医 |
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西 医 临 床 表 现 |
主要为肌无力、周期性麻痹、心律失常、肠麻痹等低钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松等。儿童发病率较高，生长发育延迟，智力下降。本病的治疗主要还是服富含氯化钾的饮食，口服消炎痛等。目前还没有其它特殊治疗方法。 Batter综合征与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同处在于没有高血压(原发性醛固酮增多症有高血压)和水肿(继发性醛固酮增多症有水肿)。成人需排除：神经性贪食症，呕吐或私用利尿剂或轻泻药。这些情况下，尿氯常是低的(＜20mmol/L)。 |
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中 医 临 床 表 现 |
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西 医 诊 断 分 型 |
液体，电解质和激素同时异常，其特点是肾钾，钠及氯的消耗，低钾血症，醛固酮过多症，高肾素血症和血压正常。 | ||
中 医 辨 证 分 型 |
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鉴 别 诊 断 |
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西 医 治 疗 |
钾补充再加用安体舒通，氨苯蝶啶，阿米洛利，一种ACEI类药物或消炎痛可纠正大多数症状，但没一个药物能完全消除钾的丢失。服消炎痛每日1～2mg/kg常使血浆钾浓度保持在接近正常低限。 | ||
中 医 治 疗 |
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西 医 预 防 调 护 |
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中 医 预 防 调 护 |
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备 注 |
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