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卓－艾氏综合征 |
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西医大类 |
西医内科 | 西医小类： |
消化 |
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中医大类 |
中医内科 * |
中医小类： |
消化 * |
概 述 |
由胃窦G细胞增生或分泌胃泌素的肿瘤引起，其特点是高胃泌素血症伴大量胃酸分泌而引起的上消化道多发性，难治性消化性溃疡。 | ||
西 医 病 因 病 理 |
胃泌素瘤80%～90%发生在胰腺各部，以胰头和胰尾部位较多见。约10%～20%发生在十二指肠壁，以十二指肠第二部分最多见，且多数为单个肿瘤。也可发生在远端小肠、胃、肝、脾、淋巴结、网膜、肠系膜等部位，卵巢和甲状旁腺较罕见，肿瘤的直径可在0.2～20cm，但大多<1cm。约10%的患者具有典型的临床表现，但未发现肿瘤，而只见胰岛非β细胞弥漫性增生和巢样或灶性的微小腺瘤(microadenoma)。约有60%胃泌素瘤属恶性，可转移至局部淋巴结、肝、脾、腹膜、纵隔、骨及皮肤等处。从显微镜所见，不能区别，肿瘤的良性和恶性。确定恶性的唯一方法是发现转移。 由于胃粘膜受到血清胃泌素持续而强力的刺激， 因此皱襞可肥大，壁细胞总数可比正常人增加3～6倍，比十二指肠溃疡病患者多3倍。可使十二指肠至近端空肠粘膜皱襞肿胀增粗，在显微镜下可见肠粘膜绒毛扁平、短小、脱落，粘膜充血、水肿、浅表糜烂，伴有嗜酸性粒细胞和多形核细胞的浸润。 部分患者可同时或先后发生甲状旁腺或垂体的肿瘤，而产生与甲状旁腺和垂体的功能亢进有关的综合病征MEN-Ⅰ。 |
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中 医 |
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西 医 临 床 表 现 |
消化性溃疡中，由本病引起者少于1%。可发生于任何年龄(7～90岁)，但以35～65岁多见。男性稍多于女性。 胃泌素瘤虽多数为恶性，但因瘤体小，发展缓慢，所以肿瘤本身很少引起明显的症状，到疾病的晚期，方出现恶性肿瘤浸润的症状。其临床表现主要与大量胃酸分泌有关。 (一)腹痛 是由于消化性溃疡所致。90%～95%患者在病程中可发生消化性溃疡，可有消化性溃疡的家族史。这是由于胃泌素强烈而持续刺激胃粘膜，使胃酸和胃蛋白酶大量分泌所致。75%溃疡发生于十二指肠球部和胃窦小弯侧;25%发生于非典型部位，如食管下端、球后十二指肠及空肠等处。溃疡常呈单个，也可多个，直径一般<1cm，少数可>2cm。40%～50%患者可产生消化性溃疡的并发症，如出血、穿孔、幽门梗阻和胃-空肠-结肠瘘等。患者在胃大部切除术后，溃疡极易迅速复发，常发生于吻合口或吻合口远端的复发性溃疡。与普通消化性溃疡比较，本病溃疡的特征是：顽固、多发、非典型部位，并发症的发生率高，胃大部切除术后溃疡迅速复发。 (二)腹泻 1/4～1/3的患者伴有腹泻。部分病例腹泻可发生于溃疡产生时，可为本病的初发症状或唯一症状。5%～10%患者仅有腹泻而无溃疡存在。腹泻常呈大量，水样和脂肪泻。每日可10～30次，其量可达2500～10000ml。严重者可产生水及电解质紊乱，而出现脱水，低钾血症和代谢性酸中毒等症状。产生腹泻的原因是：①由于胃液大量进入肠腔，容量增加刺激了肠蠕动。此外，胃泌素又减少肠粘膜对水和电解质的吸收，导致渗透性腹泻。大多数患者可由鼻胃管抽取胃液后，腹泻症状得到缓解。②大量胃酸进入肠腔，使小肠粘膜上皮细胞受损，使脂肪及其它营养物质经过肠粘膜转移的过程减少，导致吸收障碍。③大量胃酸进入肠腔，使胰脂酶在酸性环境中灭活，使甘油三酯分解减少，造成脂肪吸收障碍。④大量胃酸进入肠腔，使十二指肠和上端空肠的结合胆酸减少，使微胶粒形成减少，导致脂肪吸收障碍。 (三)其他 约10%～40%患者中可并发其他内分泌肿瘤。累及内分泌腺的分布依次为甲状旁腺、胰腺、垂体、肾上腺、甲状腺等部位。出现相应的与内分泌腺功能亢进有关的临床表现，依次为甲状旁腺功能亢进、消化性溃疡、低血糖、嫌色细胞瘤、肢端肥大症、腹泻、脂肪泻、柯兴综合征和甲状腺功能亢进。 |
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中 医 临 床 表 现 |
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西 医 诊 断 分 型 |
病史提问： 消化性溃疡症状最常见，对治疗溃疡药物反应差，按溃疡行胃大部切除后，很快出现吻合口溃疡、出血和穿孔。腹泻，排水样便或脂腹泻，常与腹痛相伴。多发性内分泌瘤综合征表现，如甲状旁腺功能亢进、糖尿病等。 体查发现： 腹部压痛、乏力、内分泌瘤体征。 辅助检查： 胃液、胃酸测定：夜间12小时胃液总量>1000ml，约66－90％患者基础胃酸每小时>15mmol/小时，约50－67％患者BAO/MAO>60％。 血清胃泌素测定：1/3患者常达1000pg/ml以上，约2/3患者在100－1000pg/L。 促胰液素或钙激发试验：如为实验前1－2倍或绝对值>500pg/ml则提示为胃泌素瘤。 胃镜、X线钡餐检查：可发现溃疡、粘膜皱壁肥大、胃液多等。 肿瘤定位：可采用B超、CT、MRI、血管造影等。 |
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中 医 辨 证 分 型 |
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鉴 别 诊 断 |
十二指肠溃疡、恶性贫血、非胃泌素性致溃疡胰岛细胞瘤等。 | ||
西 医 治 疗 |
胃泌素瘤的治疗应根据病型、病期、全身情况及经济状况个体化制定。 一、药物治疗： 抑制胃酸（见消化性溃疡），化疗。 二、手术治疗： 药物治疗失败或无条件进行、肿瘤定位明确可收入院行手术治疗。 |
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中 医 治 疗 |
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西 医 预 防 调 护 |
胃病，是一种常见疾病，它包括各种胃炎，如浅表性胃炎、萎缩性胃炎、溃疡病，以及胃部的良、恶性肿瘤。临床经验证明，胃病是可以预防的，这就是要在生活中注意十戒。 一戒长期精神紧张 长期精神紧张会通过大脑皮层影响植物神经系统，使胃粘膜血管收缩，胃功能紊乱，胃酸和胃蛋白酶分泌过多，导致胃炎和溃疡发生。临床所见长期紧张焦虑和精神抑郁者，胃溃疡和十二指肠溃疡的发病率明显增高。 二戒过度劳累 无论从事体力劳动还是脑力劳动，都不能过度劳累，否则就会引起消化器官供血不足，胃粘膜分泌失调，从而导致种种胃病发生。 三戒饮食饥饱不均 饥饱不均对胃有很大的伤害，饥饿时胃中空空，胃粘膜分泌的胃酸和胃蛋白酶很容易伤害胃壁，导致急、慢性胃炎或溃疡发生。暴饮暴食会使胃壁过度扩张，食物在胃中停留时间过长，这也容易造成急、慢性胃炎或溃疡，甚至发生急性胃扩张、胃穿孔。 四戒酗酒无度 酒精会使胃粘膜发生充血水肿、甚至糜烂出血而形成溃疡。长期饮酒还损害肝脏，会引起酒精性肝硬化，胰腺炎的发生也与酗酒有关，这些损害反过来又会加重对胃的伤害。 五戒嗜烟成癖 吸烟会引起胃粘膜血管收缩，使胃粘膜中的前列腺素合成减少，前列腺素是一种胃粘膜保护因子，它的减少会使胃粘膜受到伤害。吸烟又会刺激胃酸和胃蛋白酶的分泌，所以嗜烟成癖是引起各种胃病的重要诱因。 六戒浓茶咖啡 浓茶和咖啡都是中枢兴奋剂，能通过神经反射以及直接的影响，使胃粘膜发生充血、分泌功能失调、粘膜屏障破坏，促成发生溃疡病。另外，对胃刺激性强的食物要注意适量食用。 七戒进食狼吞虎咽 细嚼慢咽有利于食物的消化，进食时狼吞虎咽，食物未经充分咀嚼，势必增加胃的负担。研究还发现，细嚼慢咽时唾液分泌增多，在保护胃粘膜的作用，可避免不良刺激物对胃粘膜的损害。 八戒睡前进食 睡前进食不仅影响睡眠，而且会刺激胃酸分泌，容易诱发溃疡。 九戒不讲卫生 现已查明，幽门螺杆菌感染是导致胃炎、溃疡和胃癌发病的元凶，它可以通过餐具、牙具、接吻等相互传染。因此，讲究卫生，不用他人餐具、牙具，可以预防幽门螺杆菌感染，从而可以预防各种胃病。 十戒监用药物 不少药物久服都会损伤胃粘膜，导致糜烂性胃炎和出血性胃炎以及胃溃疡发生。其中，常用的能损伤胃粘膜的药物有三类：一类是解热镇痛药如阿司匹林、保泰松、消炎痛等;一类是激素类药如强的松、地塞米松;还有一类是抗菌药如红霉素等。注意应用这类药物时，要严格遵医嘱慎而用之，以避免对胃造成损伤。 |
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中 医 预 防 调 护 |
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备 注 |
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