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巨人症及肢端肥大症
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中医小类：

   消化 *
概    述
      系腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症；青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症；少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期（形成期），体格、内脏普遍性肥大，垂体前叶功能亢进；晚期（衰退期），体力衰退，出现继发性垂体前叶功能减退。
西 医
病 因
病 理
      本病为腺脑垂体生长激素细胞增生或腺瘤，或下丘脑分泌生长激素（GRH）过多或生长激素释放抑制激素（GIH）不足，使垂体生长激素细胞受到持久的刺激形成肿瘤所致。此外，本病有明显遗传倾向。

中 医
病 因
病 机
西 医
临 床
表 现
中 医
临 床
表 现
西 医
诊 断
分 型
      一．病史、症状及体征：
  起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔， 眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高，甲状腺功能大多正常，少数亢进。内脏普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢进，女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢。晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。食欲亢进，臂力过人。晚期（衰退期）体力日渐衰弱。
  二．辅助检查：
  （一）GH测定：基础值>15ug/L，活动期高达100ug/L以上（正常< 5ug/L）。
  （二）生长介素明显升高（正常值75～200ug/L）。
  （三）血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下，4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。
  （四）钙、磷测定：少数血清钙、磷增高，尿钙增高，尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
  （五）X线检查：头颅增大，颅骨板增厚；多数蝶鞍扩大、前后床突破坏；鼻窦增大，枕骨粗隆明显突出；四肢长骨末端骨质增生，指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。
中 医
辨 证
分 型
鉴 别
诊 断
西 医
治 疗
      一．放射治疗：
  内照射和外照射（可用深度X光、钴60和重粒子等），60-90%较敏感。也可用ｘ-刀、γ-刀立体放射治疗。
  二．手术治疗：
  经蝶手术较好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。
  三．药物治疗：
  （一）抑制GH分泌药物：
  溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。
  （二）性激素：
  可减轻症状。如甲孕酮（安宫黄体酮）8－10mg，qid；已烯雌酚1mg，tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗，以促使骨骺融合。
  （三）生长激素释放抑制素：
  奥曲肽，100ug，3次/d，6个月后见效。
  （四）衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。
中 医
治 疗
西 医
预 防
调 护
中 医
预 防
调 护
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