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小儿先天性心脏病 |
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西医大类 |
西医儿科 | 西医小类： |
小儿外科 |
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中医大类 |
中医儿科 * |
中医小类： |
儿科 * |
概 述 |
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西 医 病 因 病 理 |
先天性心脏病的病因大致分内因和外因两大类，内因即遗传因素，如染色体异常和基因畸变，外因中较重要的因素为室内病毒感染如风疹、腮腺炎、流行性感冒等，在怀孕最初的3个月是影响心脏发育的关键时期，也是容易罹患先天性心脏病的危险时期。 | ||
中 医 |
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西 医 临 床 表 现 |
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中 医 临 床 表 现 |
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西 医 诊 断 分 型 |
一.诊断 1.病史 (1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。 (2)常见的症状：呼吸急促，青紫,尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。 (3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小,体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。 2.体格检查 如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音, 心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。 3.特殊检查 (1)X线检查:可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。 (2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定, 用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。 (3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。 (4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。 (5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片,或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等。 (6)色素稀释曲线测定：将各种染料(如伊文思蓝、美蓝等),通过心导管注入循环系统的不同部位，然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化，根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置，进一步计算出心排血量和肺血容量等。 根据以上的病史、体检及特殊检查得出的阳性体征，加以综合分析判断，以明确先天性心脏病的诊断。 二.分型 （一）左向右分流型先天性心脏病 左向右分流型先天性心脏病，亦称"非紫绀型先天性心脏病"是指在心脏左、右心腔间存在异常通道，导致血液出现由左至右的分流，在临床上没有"紫绀"表现的先天性心脏病。其中，房间隔缺损（Atrial septal defect, ASD）、室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）和动脉导管未闭（Patent of ductus atriosus, PDA）是最常见的左向右分流型先天性心脏病。分别占先天性心脏病约10-20%，12-20%和12-15%。当然，所谓"左向右"只是相对而言，此类先天性心脏病如果没有及时正确治疗，最终会出现“右向左”分流。 对于ASD、VSD和 PDA这三种“左向右分流型”先天性心脏病，由于它们都具有相同"左向右分流"的病生理基础，其病理过程和临床症状存在相同或相近之处。①此类先天性心脏病由于正常或异常通道的持续存在，都出现了血液从心脏"高压"系统（左心系统）向相应的"低压"系统（右心系统）持续的异常分流，其分流产生的原因都是由于两系统间的压力差引起的，但是ASD是一个例外（跨房间隔压力差极小，其分流的原因是右室顺应性较左室高、并且肺循环阻力较体循环阻力低）。②这种左→右分流都导致了肺循环血流量增多、左心室和/或右心室负荷增大，继而顺序出现左心衰和/或右心衰，最终导致肺动脉压升高、Eisenmenger综合征直至出现紫绀。③从其病理生理过程可以看出，此类先天性心脏病病变的靶器官主要集中在心脏和肺上。主要的临床表现在心脏为：劳力性呼吸困难、心律失常、心衰；在肺表现为：反复肺部感染、肺动脉高压、紫绀。这三种先天性心脏病，都可以不同程度的影响患儿正常生长发育。 这三种常见先天性心脏病，由于其异常通道所处的水平不同（分别在心房水平、心室水平、大动脉水平），因此对靶器官的影响程度、主要临床症状的出现、病程发展、预后等均各不相同。VSD由于分流量大、对左右心室负荷影响明显，临床症状出现较早，在早期即可出现心室肥厚、心脏扩大等表现，这时肺动脉压可能尚未明显升高，但病情进展迅速。而且VSD病人并发细菌性心内膜炎的几率约为病人年0.3%，常累及瓣膜组织。PDA的肺循环血流量明显增加，并且没有右心室的缓冲调节，早期即可出现肺血增多、反复肺部感染等表现，肺小血管纤维化，肺动脉压力迅速升高。其自然死亡率在2-19岁约0.49%，30岁以上每年约1.8%，死亡原因主要有细菌性心内膜炎、肺循环高压和充血性心衰。ASD虽然其分流量可达体循环的50％以上，但是由于右心房、右心室代偿性肥厚、扩张，其临床症状出现较晚并且较轻，表现为缓慢进展的心衰症状和肺动脉高压，甚至部分患者终身没有症状。然而ASD一旦出现症状，即提示全心功能衰竭，最常见的是劳力性呼吸困难和心悸。据统计未经治疗的ASD患者平均寿命较正常人缩短15～20年，死亡原因主要为肺循环高压、心功能衰竭和心律失常。 ASD、VSD 、PDA等非紫绀型先心病早期外科治疗效果良好，完全可以达到根治的目的，手术死亡率均低于1％。目前，一般均建议确诊PDA、ASD、VSD等症的患者如果不存在心衰、反复肺部感染、细菌性心内膜炎等情况下应在3～5岁或在学龄前进行根治手术。原则上说，此类先心病的绝对手术禁忌症只有"不可逆的肺动脉高压"，即 Eisenmenger综合征，年龄并不是主要因素。 （二）右向左分流型先天性心脏病 右向左分流型先天性心脏病，亦称"紫绀型先天性心脏病"。是指在心脏、大血管结构异常，导致血液出现由右至左分流，常伴有肺动脉高压，临床上早期即出现"紫绀"的先心病，最常见的是法乐氏四联症（Tetralogy of Fallot, TOF）。 TOF在先天性心脏病中占12-14%，其自然生存率在1岁内约为65-75%，3岁为50-60%，10岁为24-30%，20岁以上<10%。1888年Fallot对此症作了较全面的描述，指出其病理解剖特点：1、肺动脉狭窄；2、高位室间隔缺损；3、主动脉骑跨；4、右心室肥厚。1944年Blalock首先采用锁骨下动脉与肺动脉吻合术对此症进行姑息性治疗。1955年Lillehei首次在体外循环下行TOF根治术获得成功。 本组解剖畸形的描述已基本解释了本症的基本病理生理学改变：通过室间隔缺损的分流量取决于右室流出道狭窄的程度。因此TOF的临床症状差异很大，从几乎不出现紫绀（所谓粉红色法乐氏四联症，pink TOF）到新生儿即出现的严重紫绀均可出现。除此之外，TOF还具有"杵状指"、"蹲踞现象"、"缺氧发作"等特异性的症状。 |
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中 医 辨 证 分 型 |
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鉴 别 诊 断 |
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西 医 治 疗 |
①手术治疗：先天性心脏病的根治是手术治疗，一般可在4～5岁作手术，如症状严重或细菌 性心内膜炎持久不能控制者应提前手术。 ②内科治疗：先天性心脏病手术前的内科治疗主要是避免剧烈活动，预防或治疗感染，如有 心力衰竭应积极治疗。 |
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中 医 治 疗 |
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西 医 预 防 调 护 |
孕前保健很重要，想要宝宝的夫妇应该实施严格的预防措施：孕前合理膳食、禁烟限酒，远离有毒有害物质，适量补充叶酸；女性应在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力；长期接触放射线或接受放射线治疗者，要在脱离放射线半年后再妊娠；经常接触各种农药、化学药物的女性应加强防护措施；不用或少用四环素、磺胺和激素类药物，不用含激素的化妆品。 孕期按时进行产检，对胎儿是否患有遗传性疾病和先天缺陷及时做出诊断。 此外，建议糖尿病、癫痫等病的患者在医生的指导下决定是否怀孕以及怀孕的时间。 |
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中 医 预 防 调 护 |
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