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多发性肌炎-皮肌炎 |
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肾病 * |
概 述 |
多发性肌炎-皮肌炎也是一种自身免疫性疾病，多发性肌炎主要表现为四肢近端肌肉为主的肌无力和疼痛，咽部食管肌肉受累出现吞咽障碍，胸部肌肉受累影响呼吸功能，如同时伴有眼睑、头面、颈胸、关节等部位的皮疹称为皮肌炎。其实多发性肌炎和皮肌炎也和狼疮、硬皮病一样是一种多系统损害的疾病，常常影响心肺肾等内脏器官，其中间质性肺炎、肺间持纤维化较为多见，而且容易合并感染导致病情加重。部分病人特别是老年人可以合并恶性肿瘤，儿童皮肌炎容易影响消化系统，出现腹胀、腹痛甚至胃肠出血、穿孔等。目前常规治疗还主要采用激素和免疫抑制剂。但长期大量使用导致的感染、血糖增高、骨坏死等药物并发症，常使病情与治疗更加复杂。药物减量容易复发也是治疗上的又一难题。石家庄平安医院风湿免疫科十七年来诊治了近五千例患者，积累了丰富独特的中西医结合诊治经验。在中医药治疗上，急性进展期重点治以清血解毒、散瘀除湿，稳定期侧重补脾益肾、和血荣肌，必要时酌情配合现代医学免疫调节、血液净化等方法，显著提高了重危病人的救治成功率和远期缓解率。 | ||
西 医 病 因 病 理 |
一、病因 多发性肌炎和皮肌炎的病因不明，已报道与各种自身免疫障碍疾病有关，包括硬皮病、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）和斯耶格伦综合征等。此外，成人发病的皮及炎与癌症之间存在确定的联系。个别病人有家族史，提示本病与遗传因素有一定关系。某些PM、DM患者肌肉电镜检查发现肌纤维中有病毒样颗粒，认为可能与骨骼病毒感染有关，但至今未被证实。免疫学研究表明，PM肌纤维内炎性渗出出液含大量活化T细胞（主要是CD8）和NK细胞，可见T细胞和巨噬细胞侵犯非坏死肌纤维，B细胞很少。DM肌纤维损害很少，B细胞显著增多，小血管壁有IgG、IgM、补体C3和免疫复合物沉积，提示免疫反应主要累及肌肉小血管，PM无此反应。PM损害主要由细胞毒性T细胞介导，DM主要为体液免疫机制参与。 二、病理生理 PM肌活检可见单纤维坏死，肌纤维间淋巴细胞浸润，数量不等，以T细胞为主；可见肌细胞核、嗜碱性肌浆和新生的肌原纤维；DM的组织病理学不同，为肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，肌束膜结缔组织血管周围B细胞浸润，病友较少的粒细胞核浆细胞。肌纤维节段性变性、坏死和崩解程度不同可以反映病情的严重性。 |
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中 医 |
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西 医 临 床 表 现 |
一、临床表现 1、多发性肌炎可发生于任何年龄，30－60岁为多，女性较多。通常亚急性起病，病前可有低热或感染，亚急性至慢性进展，导致近端肌无力和肌萎缩，肢体近端和肢带肌明显，常伴肌痛和触痛。 （1）首发症状：多为数周至数月内逐渐出现骨盆带、肩胛带和四肢近端无力，表现从坐或蹲位站立、上下楼梯、步行、双臂上具或梳头等困难，常伴肌肉和关节酸痛和压痛，症状对称或不对称。颈肌无力表现抬头困难，部分病人咽喉肌无力出现吞咽困难和构音困难，呼吸肌受累可有胸闷及呼吸困难，少数患者心肌受累，一般不侵犯眼外肌。发生首发症状依次为下肢无力（42％）、皮疹（25％）、肌痛或关节痛（15％）和上肢无力（8％）。 （2）神经体征：可见上肢近端、下肢近端和颈屈肌无力（分别为99％、80％和65％），以及吞咽困难（62％）、肌痛或触痛（48％），肢体远端无力和肌萎缩（35％）。腱反射通常不减低，无感觉障碍。 （3）淡紫色皮疹（40％）、关节痛（35％）、雷诺现象（30％）、不适感体重减轻和低热等构成非神经系统临床征象。 2、DM发病率儿童与成人相仿，成年女性多见。肌无力表现与BM相似，皮炎在肌炎之前或与肌炎同时出现。与肌炎相比，皮炎病变较重，眼睑、眼周淡紫色皮疹以及关节伸面红色皮疹是PM的临床特征。典型改变是双侧颊部和鼻梁呈蝶型分布的淡紫色皮疹，上睑部和眼周最常见，早期为紫红色充血性皮疹，以后逐渐转为棕褐色，后期出现脱屑、色素沉着和硬结。 3、约1/3的PM或DM患者合并SLE、RA、干燥综合征、风湿热、硬皮病、Sj?gren综合征和混合性结缔组织病等，10％－15％的患肺癌等恶性肿瘤。40岁以上发生肌炎，尤其皮肌炎应高度警惕潜在的恶性肿瘤可能性，应定期随访，有时需数月至数年才能发现肿瘤原发灶。 （二）辅助检查 1、实验室检查 急性期血白细胞数可增高，约半数患者血沉增快；绝大多数患者血清CK、LDH、GOT和GPT等肌酶活性显著增高，增高程度与病变严重程度相关，但水平正常不能排除诊断。24小时尿肌酸增加，部分病人出现肌红蛋白尿，提示肌肉急性坏死。检出抗核抗体（ANA）提示合并SLE或结缔组织病，约1/3的PM患者存在抗细胞浆tRNA合成抗体（anti－JO1）。 2、肌电图 有助于诊断，但约10％可为正常。可见自发性纤颤电位和正相尖波，大量短时的低波幅多项运动单位电位，表现肌源性损害为主，少数患者为肌源性与神经源性损害并存。 3、肌肉活检 通常光镜下可见肌纤维坏死，细胞核内移，空泡形成，肌纤维大小不等，巨噬细胞核淋巴细胞浸润，肌纤维纤维化及血管内皮细胞增生等。PM病损呈斑块样分布，一次肌肉活检有时不能发现异常。 |
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中 医 临 床 表 现 |
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西 医 诊 断 分 型 |
诊断根据亚急性或慢性病程，病变侵犯骨骼肌，主要表现肢体近端肌无力和肌萎缩，伴肌痛、触痛，无感觉障碍，结合血清K活性显著增高、肌电图肌源性损害和肌活检肌纤维坏死和炎性细胞浸润等。该病应注意与包涵体肌炎鉴别，以及是否合并其他结缔组织病，对40岁以上患者应除外合并恶性肿瘤。 | ||
中 医 辨 证 分 型 |
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鉴 别 诊 断 |
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西 医 治 疗 |
1、非甾体类抗炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物（如氯化喹啉）和维生素Ｅ等亦可辅助试用。重症患者可静脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶Ａ和能量合剂。 2、物理疗法，在急性期严重炎症时进行被动运动防止软组织挛缩，每日二次，不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。 3、对功能消失患者进行康复治疗训练。在成人特别是40～50岁以上患者，必需详细地检查有无肿瘤的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现，亦应每隔3～6个月定期随访甚为必要。对小儿皮肌炎患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮质类固醇治疗，可获良效。 4、本病病程大部分病例为慢性渐进性，在2～3年趋向逐步恢复，仅少数死亡；在少数发作急性呈显著乏力的病例，多数预后不良，常由于并发感染死亡。另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。 |
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中 医 治 疗 |
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西 医 预 防 调 护 |
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中 医 预 防 调 护 |
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备 注 |
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