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脑桥中央髓鞘溶解症 |
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西医大类 |
西医内科 | 西医小类： |
神经 |
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中医大类 |
中医内科 * |
中医小类： |
肾病 * |
概 述 |
脑桥中央髓鞘溶解症主要是在病理上表现为脑桥基底部髓鞘的对称性破坏。治疗上首先尽可能治疗可能的病因。 | ||
西 医 病 因 病 理 |
一、病因 本病的病因不明。半数以上的患者酒精中毒晚期，也可见于肾衰透析后、肝功能衰竭、肝移植后、淋巴瘤及癌症晚期、营养不良、败血症、急性出血性胰腺炎和严重烧伤等。低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血脑屏障破坏，有害物质透过血脑屏障可导致髓鞘脱失。 二、病理 本病特征性病理特点是，脑桥基底部呈对成分布的神经纤维脱髓鞘，病灶边界清楚，直径可为数毫米或占据整个脑桥基底部，也可累及被盖部。神经细胞和轴索相对完好，可见吞噬细胞和星形细胞反应。 |
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中 医 |
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西 医 临 床 表 现 |
1、本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。本病的显著特点是：患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。 2、病人常在原发病基础上突发四肢驰缓性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝视障碍等，可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。 3、脑干听觉诱发电位有助于确定脑桥病变，但不能确定病灶范围。MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，呈对称分布T1低信号、T2高信号，无增强效应。 |
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中 医 临 床 表 现 |
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西 医 诊 断 分 型 |
慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者，突然出现四肢驰缓性瘫、假性球麻痹，数日内迅速进展为闭锁综合征，应高度怀疑CPM可能，MRI有助于确诊。 | ||
中 医 辨 证 分 型 |
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鉴 别 诊 断 |
本病应与脑桥基底梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别。MRI显示CPM无显著占位效应，病灶对称，不符合血管分布特征，随病情好转可恢复正常。多数CPM患者预后极差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数存活者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍，偶有完全康复的患者。 | ||
西 医 治 疗 |
1、目前CPM仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。纠正低钠血症应缓慢，不用高渗盐水。限制液体入量，急性期可用甘露醇、速尿等治疗脑水肿。 2、早期用大剂量激素冲击疗法有可能抑制本病进展，可试用高压氧和血浆置换。 |
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中 医 治 疗 |
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西 医 预 防 调 护 |
1、本病为散发性，男女及任何年龄均可发生。 2、目前本病仍以积极治疗原发病，预防同时予以支持及对症治疗等为主。 3、纠正低钠血症时，静脉输液应慢速，不使用高渗盐水，并限制液体入量等有助于预防本病的发生。脑桥中央髓鞘溶解症发生之后，目前并没有任何可靠的根治方法，只可予以支持。 4、本病常伴发于严重的疾病(如肝功能衰竭、癌症晚期等)。多在原发病的基础上突然发生四肢弛缓性瘫痪；咀嚼、吞咽及言语障碍；眼震、眼球协同运动障碍；可呈缄默、完全或不完全性闭锁综合征。 5、多数患者的脑桥病变小于2~3毫米，可完全无症状和体征；有些患者的临床表现被原发病的昏迷掩盖，仅少数患者可生前诊断。 6、初脑桥病变的大小，与疾病急性期的临床所见的严重程度无平行关系。多数患者预后极差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数存活患者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍，偶有完全康复的患者。 |
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中 医 预 防 调 护 |
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备 注 |
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