| 首 页 | 医院动态 | 医院简介 | 科室介绍 | 特色专科 | 优势病种 | 网上预约 | 疾病知识 |
|
Gerstmann-Straussler-Scheinker（GSS）综合征 |
|||
西医大类 |
西医内科 | 西医小类： |
神经 |
|
中医大类 |
中医内科 * |
中医小类： |
肾病 * |
概 述 |
Gerstmann-Straussler-Scheinker（GSS）综合征 多见于30～60岁，为常染色体显性遗传病。临床以小脑症状为主，也可见锥体系和锥体外系体征。晚期痴呆。病程平均为5年。脑病理淀粉样斑块比海绵样变性严重。病因是朊蛋白基因突变。 Gerstmann－Straussler－Scheinker（GSS）综合征是朊蛋白引起的家族性神经变性疾病，为常染色体显性遗传。病变为小脑、大脑和基底节海绵状变性，显著的淀粉样斑块沉积，合并脊髓小脑束和皮质脊髓束变性。发病年龄19－66岁，平均40岁，发病及进展缓慢。 |
||
西 医 病 因 病 理 |
|||
中 医 |
|||
西 医 临 床 表 现 |
病初主要表现小脑性共济失调，最终合并痴呆、缓慢进展的痉挛性截瘫，脑干受累出现橄榄脑桥小脑变性症状。病程持续2－10年。 | ||
中 医 临 床 表 现 |
|||
西 医 诊 断 分 型 |
EEG为弥散性慢波，无周期性改变。 | ||
中 医 辨 证 分 型 |
|||
鉴 别 诊 断 |
|||
西 医 治 疗 |
无特效治疗。 | ||
中 医 治 疗 |
|||
西 医 预 防 调 护 |
1、控制和消灭传染源：消灭已知的感染牲口，对病人进行适当的隔离。 2、切断传播途径： （1）严把海关进出口，严禁从疯牛病疫区进口动物源性饲料、生物制品和与牛相关制品； （2）查内源，加强对本土羊搔痒病的筛查，监测疯牛病，预防医源感染； （3）禁止食用污染的食物，对神经外科的操作及器械进行消毒要严格规范化，对角膜及硬脑膜的移植要排除供者患病的可能； （4）对有家庭性疾病的家属更应注意防止其接触该病。 3、保护易感人群：人群普遍易感，目前尚无特效的保护方法。疫苗研究进十分缓慢。 4、人畜一旦发病，6个月至1年全部死亡，100%死亡率。 |
||
中 医 预 防 调 护 |
|||
备 注 |
|||
川公网安备51010802032361
ICP备案号: 蜀ICP备2024109049号 |
网站制作:成都天加利科技有限公司 |
|