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脊髓亚急性联合变性
西医大类	西医内科	西医小类：	神经
中医大类	中医内科 *	中医小类：	肾病 *
概述	脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏而引起的神经系统变性疾病。维生素B12是脱氧核糖核酸合成过程中的辅梅，其缺乏将影响造血机能及神经系统的代谢而发生贫血和神经系统变性。而维生素B12缺乏通常是与内因数分泌的先天性缺陷有关，也可能因各种原因造成维生素B12吸收不良。本病病变主要在周围神经以及脊髓后索与侧索。多于中年发病，起病呈急性或慢性。临床症状有贫血、深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，常伴有周围性感觉障碍。
西医病因病理	一、病因本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，维生素B12缺乏可引起髓鞘合成障碍导致神经病损。维生素B12还参与血红蛋白合成，白种人常合并恶性贫血，我国少见，可合并其他类型贫血。正常人维生素B12日需求量仅为1-2μg，摄入的维生素B12必须与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物，方可在回肠远端吸收而不被肠道细菌利用，维生素B12摄取、吸收、结合于转运的任一环节障碍均引起维生素B12缺乏。国内多见于胃大部切除术后、大量酗酒伴萎缩性胃炎，偶见于营养不良患者。先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏（叶酸代谢与维生素B12代谢有关）、小肠原发性吸收不良、回肠切除、血液运钴胺蛋白缺乏等也是维生素B12吸收不良的病因。二、病理本病主要病变在脊髓后索及锥体束严重时大脑白质、视神经和首位神经可不同程度地受累脊髓切面可见白质脱髓鞘改变，镜下髓鞘肿胀、空泡形成及轴突变性。起初病变散在分布，以后融合成海绵状坏死灶，伴不同程度胶质细胞增生。大脑可见轻度萎缩，常见周围神经病变，可为脱髓鞘和轴突变性。
中医病因病机
西医临床表现	一、临床表现 1、神经症状出现前有巨细胞性高色素性贫血、胃大部切除等病史及其症状、体征。 2、步态蹒跚、基底步增宽、深感觉缺失及感觉性共济失调；下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性；四肢远端感觉异常、感觉减退，呈手套、袜套样分布。 3、可有膀胱括约肌功能障碍。 4、可出现精神异常。二、辅助检查 1、周围血象及骨髓涂片检查显示巨细胞低色素性贫血，血液网织红细胞数减少；注射维生素B12100μg/日，10日后网织红细胞增多有助于诊断。血清维生素B12含量降低（正常值220－940pg/ml）；血清维生素B12含量正常者应做Schilling试验（口服放射性核素57钴标记的Vit.B12，测定尿、粪中排泄量），可发现Vit.B12吸收障碍。　2、脑脊液正常，少数可有蛋白轻度增高。　3、注射组织胺作胃液分析可发现有抗组胺性胃酸缺乏。　4、MRI可示脊髓呈T1低信号、T2高信号，多数有强化。
中医临床表现	1、多在中年以上的起病，男女无明显差异。慢性或亚急性起病，缓慢进展，多数患者出现神经症状前有苍白、倦怠、腹泻和舌炎等，伴血清Vit.B12降低。早期症状为双下肢无力、发硬件和手动作笨拙，行走不稳，踩棉花感，可见步态蹒跚、基底增宽；随后出现足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧灼感等，检查双下肢震动觉、位置觉障碍，远端明显，Romberg征等；检查肢端感觉多正常，少数患者有手套、袜子样感觉减退。极少数患者有脊髓后索、侧索损害典型症状，但血清维生素B12含量正常，称为不伴维生素B12缺乏的亚急性联合变性。　2、可出现双下肢不完全痉挛性瘫，表现肌张力增高、腱反射亢进和病理征；如周围神经病变较重，出现肌张力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。有些病人屈颈时出现一阵阵由脊背向下肢放射的针刺感（Lhermiitte征）。晚期可出现括约肌功能障碍。　3、常见精神症状如易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱、类偏执狂倾向，认知功能也可能减退，甚至痴呆，少数患者可见视神经萎缩及中心暗点，提示大脑白质与视神经广泛受累。很少波及其他脑神经。
西医诊断分型
中医辨证分型	根据中年以后发病，脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征，合并贫血，Vit.B12治疗后神经症状改善可确诊。
鉴别诊断	缺乏贫血及实验室检查证据时，须与多发性神经病、脊髓压迫症状、多发性硬化及神经梅毒等鉴别。
西医治疗	1、早期诊断、及时治疗； 2、一旦确诊或拟诊立即开始大剂量维生素B12治疗； 3、加强营养，加用其他维生素； 4、对瘫痪肢体应加强功能锻炼，进行理疗和康复医疗。
中医治疗
西医预防调护	本疾病多在中青年时发病。本病主要累及脊髓的后索和侧索，本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗，常可获得完全恢复。若不经对症治疗，常在发病2－3年后进展，甚至危及生命。因此早期诊断、及时治疗是决定本病预后的关键。因此有相关症状时要及时到有条件的神经诊治。切勿轻信社会游医，以免延误诊断和治疗，浪费钱财，危及生命。 1、应早期诊断、及时治疗； 2、一旦确诊或疑诊立即开始大剂量维生素B12治疗； 3、加强营养，加用其他维生素； 4、对瘫痪肢体应加强功能锻炼，进行理疗和康复医疗。
中医预防调护
备注

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