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周期性瘫痪
西医大类	西医内科	西医小类：	神经
中医大类	中医内科 *	中医小类：	肾病 *
概述	周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，其中以低血钾型最多见。本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。
西医病因病理	一、病因低血钾型周期性瘫痪（HoPP）是常染色体显性遗传钙通道病，可为家族性，我国多为散发病例。部分HoPP病例与甲状腺功能亢进有关，称为甲亢性周期性瘫痪。离子通道病是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，也可累及心脏和肾脏等。周期性瘫痪是Ptacek（1991）首先提出的第一个离子通道病，迄今已发现20余种神经肌肉疾病与离子通道基因突变有关。离子通道病包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病，HoPP属于后者。PoPP是1q32染色体编码二氢吡啶受体的基因突变所致，临床病变具有遗传异质性，也与11q13－q14和17q23.1－q25.3位点突变有关。高血钾型和长正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病，致病基因位于17q23.1－25.3的SCN4A（编码骨骼肌钠通道的α－亚单位）。二、病理生理本病主要病变是肌浆网空泡化，肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含透明液体及少数糖原颗粒。电镜下空泡由肌浆网终末池和横管扩张形成。病变晚期可见肌纤维变性。
中医病因病机
西医临床表现	一、低血钾型周期性瘫痪多在夜间发病，醒来时发现躯干和肢体肌肉瘫痪。在严重病例，颅神经所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括约肌、心肌等均可受累。除肢体瘫痪外，腱反射减弱或丧失，但个别病例腱反射亢进，浅反射均存在。发作时血清钾降低，尿钾排出减少。二、高血钾型周期性瘫痪较少见，有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。发作期血钾升高。三、正常血钾型周期性瘫痪很少见，发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。
中医临床表现	1、任何年龄均可发病，以青壮年（20－40岁）发病居多，男性多于女性，随年龄增长发作次数减少。通常在夜晚或晨醒时发病，肌无力常由双下肢开始，延及双上肢，为双侧对称的四肢软瘫，近端较重；肌张力减低，腱反射减弱或消失。即使严重病例也极少累及口咽肌和头面肌，眼球运动也不受影响，偶累及呼吸肌可致死。尿便功能正常。发作一般持续6－24小时或1－2天，个别病例长达1周。最早发生瘫痪的肌肉通常先恢复，部分患者恢复时伴多尿、大汗麻痹肌肉酸痛和僵硬等。发作间期正常，部分病例有心率缓慢、室性早搏等。发作频率不等，数周或数月一次，个别病例发作频繁，甚至每天都发作；也有数年发作一次或终生仅发作一次者。 2、本病的诱因包括餐饮（尤其过量进食碳水化合物）、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑和月经，以及注射胰岛素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等。发病可有肢体酸胀、疼痛、麻木感，烦渴、多汗、少尿、面色潮红、嗜睡、恶心和恐惧等前躯症状，有的病人此时活动之后可能抑制发作。 3、甲亢性周期性瘫痪在我国多见，男性居多。本病发作与甲亢的严重程度无关。临床与低血钾型类同，但发作多发生在觉醒时、运动或饱食后，并可持续数日。心律失常较多。怀疑甲亢的病人可检查T3、T4和TSH等甲状腺功能；以及肾上腺素试验，5分钟内将肾上腺素10mg注入肱动脉，用表皮电极纪录电刺激尺神经诱发侧手部小肌肉动作电位，注射后10分钟内电位下降30％以上为阳性，证实为特发性低血肥型；甲亢性HoPP偶可出现阳性，但仅见于瘫痪发作时。 4、散发性病例发作期血清钾一般降至3.5mmol/L以下，可低至1－2mmol/L，尿钾也减少，血钠可升高。心电图可呈典型低钾性改变，出现U波，P－R间期、Q－T间期延长，S－T段下降等。肌电图显示电位波幅降低或消失，严重者电刺激无反应。
西医诊断分型	HoPP根据发作性及临床表现、发作时伴血清钾降低、补钾及醋氮酰胺治疗有效等可确诊，须注意有否家族史。
中医辨证分型
鉴别诊断	（1）Hopp散发性病例需排除其他疾病如原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用噻嗪类利尿剂和皮质类固醇等引起的反复低血钾，尚需与胃肠道疾病引起钾离子大量丧失、Guillain－Barré综合征，癔病性瘫痪等鉴别。急性钡中毒可引起四肢瘫痪、眼睑下垂、发音及吞咽困难，我国四川常见，应考虑此病的可能性。（2）高血钾型周期性瘫痪由Tyler（1951）首先报告。该型罕见，多见于北欧国家，迄今我国报告不足10例。为常染色体显性遗传，许多家系有17q23.1－q23.5染色体α亚单位钠通道基因缺陷。发病年龄早（10岁之前），男女比例相等。多在运动后发作，饥饿、寒冷和摄入钾可诱发，肌无力常从下肢开始，并累及躯干和上肢，严重者累及颈肌和眼外肌。发作通常为时短暂，持续不足1小时，每日至每年发作数次。本病应与醛固酮缺乏症、肾功能不全、肾上腺皮质功能低下和过量服用氨苯蝶啶、氨体舒通及先天性副肌强直等引起的高血钾型瘫痪鉴别。其中性副肌强直是一种与SCN4A基因变异有关的常染色体显性遗传病，寒冷诱发肌无力和肌强直，运动加重，也可发生高血钾型周期性麻痹。严重发作时可用10％葡萄糖酸钙或氯化钙10－20ml、速尿20－40mg或10％葡萄糖500ml加胰岛素10－20U静脉滴注，降低血钾，终止发作。预防发作首选乙酰唑胺125－250mg口服，3次/d；或双氢气克尿塞25mg，3次/d。（3）正常血钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传或遗传方式未定。本型罕见。本病多在10岁前发病，表现发作性肌无力，多发生于夜间或晨起时，严重发作时甚至不能移动肢体，但呼吸和吞咽极少受累。发作持续时间长，数日至数周，通常为10天以上。本病患者常极度嗜盐，限制食盐摄入或补助钾可诱发，血清钾水平正常。发作时大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复，有时对治疗无反应。
西医治疗	1、发作的治疗 HoPP急性发作可口服10％叙氯化钾或10％枸橼酸钾20－50ml，24小时总量10g，分次服，无效时可继续加量，直至病情好转后逐渐减量；重症病例用10％氯化钾10－15ml加入500ml输液中静脉滴注，并口服补钾。 2、预防性治疗 ①平时少食多餐，限制钠盐摄入，避免过饱、受寒、酗酒过劳等； ②甲亢性HoPP积极治疗甲亢可预防复发； ③首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺250mg口服，1－4次/d；钾潴留剂氨体舒通200mg口服，2次/d；宜采取高钾低钠饮食和口服补钾等预防发作。
中医治疗
西医预防调护
中医预防调护
备注

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