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亚急性硬化性全脑炎 |
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西医大类 |
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神经 |
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中医内科 * |
中医小类： |
肾病 * |
概 述 |
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西 医 病 因 病 理 |
亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是一种持续性的麻疹病毒感染。在脑组织中已由电子显微镜证实有麻疹病毒,并已在脑活检中分离出此病毒,用荧光抗体技术已在脑组织中发现麻疹抗原。已有报道SSPE发生于无自然麻疹病史但曾接受麻疹疫苗的儿童.其中有些病例可能因出生后第1年内曾患隐性麻疹所致。 | ||
中 医 |
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西 医 临 床 表 现 |
SSPE会导致智力损害,抽搐和运动异常.初次体征常为学习效率下降,健忘,情绪激动,注意力分散,睡眠差和幻觉.癫痫发生于智力改变后,最初为肌痉挛,为突然性四肢,头及躯体屈曲性活动,也可出现重症癫痫。病人表现智力减退加重,语言障碍；出现异常的不自觉动作,包括手足徐动症,舞蹈病及冲击性或击发性动作。也可见张力障碍性运动和暂时性角弓反张，以后会出现躯体肌肉强直,吞咽困难,皮质性失盲,视神经萎缩。许多病人可出现局灶性脉络膜视网膜炎和其他眼底镜检查的异常。在疾病的后期,病人肌强直更趋严重,伴丘脑下部受累的一些断续性体征(如高热,出汗和脉搏,血压不稳)。 病人于发病1~3年内死亡(通常死于终末期肺炎),有时可存活更长时期,伴严重的神经系统障碍,少数病人症状减轻或加剧。 |
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中 医 临 床 表 现 |
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西 医 诊 断 分 型 |
1.慢性或亚急性起病，少数呈急性。部分患者可有发热。病程呈进行性，由大脑向脑干及脊髓扩展，大致可分为3个阶段： ⑴第一阶段：早期主要为大脑皮质受累症状，呈现性格、情感、思维、智能等障碍的器质性精神病症状，并可伴有失语、皮质盲、失认、失用、缄默等表现和各类型癫痫发作。由于肌张力呈周期性增高或降低，常引起跌倒。 ⑵第二阶段：逐渐出现各种不自主运动，如舞蹈样手足徐动症、肌阵挛、半身投掷症等，并可有共济失调（可呈周期性）、构音障碍和锥体束征等。 ⑶第三阶段：肌张力进一步增高，呈现去皮层或去大脑强直姿势，伴发强直性癫痫，最后呈现去皮质状态或昏迷，体温、脉搏、呼吸均可失调，全身衰竭。 2.血清或（和）脑脊液中，抗麻疹病毒的滴定度明显增高。 3.其它辅助检查 ①脑电图。各导联可呈现发作性同步性高波幅慢波，持续0.5～2秒，间歇约5～15秒，随病情加重而明显，至晚期则波幅低平而不规则。 ②血清α2球蛋白增高，但γ球蛋白量正常。 ③脑脊液约半数γ球蛋白增高，金胶曲线呈麻痹型。 ④头颅CT可有脑萎缩或多发性软化灶。 4.需排除肝豆状核变性和进行性多灶性白质脑炎和麻疹急性期发生的急性病毒性脑炎、急性中毒性脑病和急性感染后弥散性脑脊髓炎。 |
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中 医 辨 证 分 型 |
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鉴 别 诊 断 |
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西 医 治 疗 |
麻疹疫苗和抗病毒药物均无疗效。大剂量激素治疗对少数病例病情缓解可能有一定作用。干扰素、转移因子也可试用。 | ||
中 医 治 疗 |
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西 医 预 防 调 护 |
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中 医 预 防 调 护 |
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备 注 |
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