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腓骨肌萎缩症 |
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西医大类 |
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神经 |
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中医大类 |
中医内科 * |
中医小类： |
肾病 * |
概 述 |
腓骨肌萎缩症系以腓骨肌萎缩为突出症状的家族遗传性疾病。 | ||
西 医 病 因 病 理 |
CMT型CMT型均为常染色体显性遗传方式可有散发病例 ①CMTA致病基因基因定位于p－核大学基因编码周围神经髓鞘蛋白（PMP）PMP青年基因重复突变导致过度表达使PMP蛋白增加；小部分病人学士因PMP基因主任突变产生异常PMP蛋白而致病； ②CMT型：CMTA基因先后定位于染色体p－CMTB定位于q－CMTC定位于qCMTD定位于pCMTE定位于pCMT也有X－连锁显性（CMTX）染色体隐性（CMT）方式。 | ||
中 医 |
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西 医 临 床 表 现 |
发病初期双足无力，活动不灵，麻木，腓骨肌开始萎缩，后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌，最后累及大腿下1/3肌肉，但其上部完全正常，形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。 后期手部出现骨间肌，大、小鱼际肌萎缩，形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。 肢体远端呈套式感觉减退，常有肿胀、紫绀、溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩，瞳孔改变，眼球震颤及三叉神经痛。 |
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中 医 临 床 表 现 |
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西 医 诊 断 分 型 |
1.多在青春期隐袭起病，男性多见且症状较重。 2.发病初期双足无力，活动不灵，麻木，腓骨肌开始萎缩，后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌，最后累及大腿下1/3肌肉，但其上部完全正常，形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。 3.后期手部出现骨间肌，大、小鱼际肌萎缩，形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。 4.肢体远端呈套式感觉减退，常有肿胀、紫绀、溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩，瞳孔改变，眼球震颤及三叉神经痛。 5.肌电图为神经源性合并肌原性改变，可有运动、感觉传导速度减慢。 6.家族成员中可有类似患者或弓形足者。 7.早期需排除脊肌萎缩症、远端型肌营养不良症和强直性肌营养不良症。 |
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中 医 辨 证 分 型 |
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鉴 别 诊 断 |
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西 医 治 疗 |
尚无特效治疗。可试用能量合剂、中药、理疗等。肢体明显畸形时可行手术矫正。 | ||
中 医 治 疗 |
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西 医 预 防 调 护 |
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中 医 预 防 调 护 |
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备 注 |
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