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视神经脊髓炎 |
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神经 |
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肾病 * |
概 述 |
经典NMO的概念是指双侧视神经炎和严重横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生的一种单相病程疾病。20世纪末,Wingerchuk等回顾总结了71例NMO患者临床资料,拓展了NMO定义范畴,主要观点包括:视神经炎和脊髓炎两者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间(数月或数年)出现;视神经炎可为双眼受累,也可单眼受累;有些患者病情反复发作称为复发型NMO。故NMO可为单相病程,亦可呈缓解复发的多相病程。80%~90%的NMO病例为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型NMO。部分患者脊髓炎出现前视神经炎可反复多次发作,反之亦然。反复发作的脊髓炎或视神经炎被称为复发性脊髓炎或复发性视神经炎。 | ||
西 医 病 因 病 理 |
相对于典型MS最容易侵犯脑室周围白质、小脑和脑干,NMO常选择性地累及视神经和脊髓。NMO脊髓病变具有不同于MS的特征,为多个脊髓节段的广泛脱髓鞘,伴同时累及灰白质的空腔形成、坏死和急性轴突病变,病灶中有显著嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润,围绕透明样变血管周围,有免疫球蛋白(IgG和IgM)和补体活化产物的沉积,呈特征性的框边样(rim)和玫瑰花形(rosette),提示体液免疫机制参与了NMO发病过程。 | ||
中 医 |
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西 医 临 床 表 现 |
好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。 | ||
中 医 临 床 表 现 |
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西 医 诊 断 分 型 |
1.病史 ①21~40岁间发病较多。亲朋好友 ②急性或亚急性起病。 ③少数患者有发热、头痛等前驱症状。 2.症状与体征 ①视神经症状。双侧同时或先后出现症状,如视力减退、视野缺损、眼球转动时疼痛,视乳头水肿或正常。后期视神经萎缩。 ②脊髓症状。胸段最常受损。呈现截瘫或四肢瘫、横贯性感觉障碍、尿便功能障碍等脊髓横贯损害症状,也可呈播散性脊髓损害症状。 ③上述视神经和脊髓症状可同时或间隔数月甚至数年先后出现。 ④病程可有复发与缓解。 3.典型患者易诊断 只有一组症状时,常诊断为视神经乳头炎或球后视神经炎以及急性横贯性或播散性脊髓炎。 |
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中 医 辨 证 分 型 |
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鉴 别 诊 断 |
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西 医 治 疗 |
1.皮质激素 ①地塞米松10~20mg,静滴,1次/日;症状改善后改为0.75~1.5mg,口服,3次/日。 ②强的松30mg,口服,1次/日。 ③球后注射地塞米松,一次2.5mg。 2.硫唑嘌呤 每日0.25mg/kg,分3次服。 3.B族维生素,ATP,辅酶A,胞二磷胆碱,辅酶Q10等。 |
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中 医 治 疗 |
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西 医 预 防 调 护 |
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中 医 预 防 调 护 |
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备 注 |
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