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垂体前叶功能减退症 |
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概 述 |
垂体前叶功能减退症也称为席汉综合征。 | ||
西 医 病 因 病 理 |
该症或原发于本身病变（肿瘤缺血、坏死、梗塞、损伤和炎症、变性）约占80％；或继发于CNS和下丘脑病变，占20％。临床最常见的是产后出血、休克和DIC所引起的垂体缺血、坏死所致垂体前叶功能减退，称为席汉氏综合征。 产后出血引起垂体前叶功能减退的机理： 一、妊娠期垂体前叶缺血和缺氧极为敏感，如知：妊娠期垂体前叶生理性代偿增大从500mg增至1000mg，尤以PRL细胞增生肥大更明显并分泌较多PRL（Rasmussen 1938,Goluboff 1969），需要大量血氧供应，故一旦发生围产期出血、低血容量休克和DIC极易发病（Kovacs 1969），如分娩期轻度出血发生率8％，严重出血休克者53％发病。女性垂体前叶功能减退65％为产后出血所致。 二、80％来源于垂体上动脉和门脉丛，10～20％来源于颈内动脉分支，故一旦脑循环血灌注量不足，则缺血、缺氧首先从垂体柄水平开始向垂体前叶延伸，缺血时间越长，垂体坏死和功能损害越严重。 三、垂体前叶有较强力的功能代偿能力依其组织坏死和功能损害程度分为：（1）重度：垂体组织丧失≥95％，临床症状严重；（2）中度：重体组织丧失≥75％，临床症状明显；（3）轻度：垂体组织丧失≥60％，临床症状轻微；（4）垂体组织丧失≤50％一般不出现明显的临床症状。 四、垂体前叶功能减退的临床表现变异性很大，可为单一的激素（常见的为促性腺激素和催乳素）或二种和多种垂体激素系统的功能缺陷。席汉综合征垂体激素功能缺陷出现的先后顺序和频率为促性腺激素（FSH、LH）-GH-TSH-ACTH。PRL分泌不足与促性腺激素缺乏同时出现，且仅见于席汉症而少见于肿瘤和其他病因。 |
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中 医 |
成人脑垂体前叶功能减退症，即席汉氏病是因成年女性因产后大出血、休克导致垂体前叶缺血性坏死所引起的垂体前叶机能减退症。根据垂体前叶破坏的程度，发病的缓急、临床表现有所不同，其表现可有产后乳汁减少，月经减少、闭经、性欲减退、阴毛脱落，怕冷、表情淡漠、智力减退、行动缓慢，肤色变浅淡等，这些都是由于垂体机能减退并且引起性腺、甲状腺、肾上腺皮质机能减退所造成的。 垂体前叶功能减退症是指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。 中医认为，本病病因病机较复杂，可分虚实两端，但绝大部分属虚。本病由精血耗失而得，脏腑虚弱，以虚为主，而实际上又虚中有实，血虚中有气虚，阴虚中有阳衰，阳虚中有阴失，互相掺杂，同时兼并。由于产后大出血，气随血耗，血少而不能生精，至气耗津伤，血脱脉空，脏腑失却濡润，四肢百骸、皮毛筋骨失去润泽，致一派虚象。血虚与肾阴不足，致肝失水涵血养，肝血虚极则生殖器萎缩，月事不下，性事减少，乳汁减少。此外，产后血少气弱，情志失调，肝郁气滞，或脾肾阳虚寒凝经脉，或滥补致壅，致痰瘀互结胞脉瘀滞者亦非少见，可出现乳房胀痛、便秘、腰酸等。 本病属中医"虚劳"范畴 中医对于本病从其病因及主要临床表现看，可将其归为"产后虚劳"、"产后血晕"、"虚劳"、"闭经"、"血枯经闭"和"劳瘠"等范畴。中医认为本病多见于产后大量出血或由于难产所下过多，以致损伤脉络，气血暴虚，未得平复；或因劳伤，惊恐致血暴崩；或因多产，失血过多而体质虚弱，以致脏腑俱伤，气不摄血，伤及冲任，冲任受损，引起月经久停，毛发脱落；失血也可伤及肝阴，波及肾阴，造成肾阴虚，阴病及阳、肾阳亦虚，则命门火衰；肾病及脾，则引起虚脾。 |
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西 医 临 床 表 现 |
产后流血后2～5周即出现极度体力衰竭、无乳、贫血、并感染。渐进出现性征退化、毛发脱落、闭经、性器和乳房萎缩等性功能减退和更年期症候群（Purnell 1964）。 GH缺乏表现为低血糖，TSH缺乏呈现粘液性水肿，ACTH缺乏则表现为类阿狄森氏病症象，低血压、低体温、心动过缓、易感染和并发休克，但诸钠功能正常。β-MSH缺乏尤见于乳晕腋部和会阴部色素脱失。 |
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中 医 临 床 表 现 |
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西 医 诊 断 分 型 |
产后流血和休克病史，及相关垂体激素缺乏症状，HPO轴、肾上腺轴激素测定，可评估垂体功能损害性质和速度。 | ||
中 医 辨 证 分 型 |
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鉴 别 诊 断 |
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西 医 治 疗 |
一、激素替代治疗: 补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。 1．肾上腺皮质激素： 可的松、氢化可的松12.5－37.5mg/d；或强的松5-7.5mg,分清晨和午后两次服用，早晨用2/3量，午后用1/3量。遇应激情况（如感染、手术、外伤、分娩等）应将用量临时加大2－3倍，严重时按危象处理。垂体功能减退患者，大多无需用盐皮质激素。 2．甲状腺激素: L-甲状腺素片，从50ug/d开始，逐渐增加至100－200ug/d。也可口服甲状腺片。为防止加重肾上腺皮质功能不全，宜在用药前或用药时合用糖皮质激素。 3．性激素及促性腺激素: （1）男性：丙酸睾丸酮25－50mg，肌注，1－2次／周，或庚酸睾丸酮200mg，肌注，3－4次／周。为促使精子生成可合用HMG和HCG，前者隔日肌注1－2支，疗程3个月以上；后者每周肌注2－3次，每次1000IU。 （2）女性：绝经期前用人工周期疗法。口服乙烯酚0.5-1mg/d，连用24天，第21-25天加用黄体酮10mg，肌注，撤药后月经来潮。也可加用小剂量雄激素，如丙酸睾丸酮12.5mg，肌注，1-2次/周。 |
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中 医 治 疗 |
本病神经精神障碍出现的迟早及症状的轻重，不但与病程有关，而且与垂体损害的程度及是否获得适当的治疗有关。所以，早期诊断、及时治疗是防止晚期病人出现严重神经精神障碍的有效措施之一。 治疗本病当以双补气血、调整阴阳、滋养肝肾、调理脾胃为法。注重补气养血，将其贯穿始终，紧扣本病气血亏损之病本，同时培补先后天之本。 由于本病由精血耗失而得，脏腑虚弱，属慢性消耗性疾病，证候复杂多变，相互掺杂，在治疗中要审证求因，纠偏救弊，无论从阴阳或从气血论治，都应根据辨证分型， 审其阴阳气血虚损的先后轻重分别主次，辨证选方用药。在选药过程中，应注意选用血肉有情之品以大补精血，同时适当辛温壮阳。 中医治疗拟温肾补阳、温暖胞宫及大补元气、回阳救逆，配合以上抢救措施，佐以短期替代疗法，可使危象得到控制。 中医治疗优势 以温壮肾阳和益气养血，祛风通络，健脾益肾为主，可用十全 大补汤或补中益气汤加减。甘草、人参煎剂也有良好效果。席汉综合征若能坚持上述治疗，病人的生活和工作能力可望接近常人。 采用纯中药方剂治疗此病比较好，标本兼治，采用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不易复发。 中医根据患者的征候辨证施治，制定出治疗方案，控制病情，缓解症状，使病人逐渐康复，患者生活中要注意保健。 辨病论治 (一)专病专方 十全大补口服液：由党参、炒白术、茯苓、制甘草、当归等组成。功效为益气养血，温中补阴，通利血脉，健脾补肾。尤适用于病因属产后血虚者。用量与用法：口服，每日2～3次，每次10ml。 (二)单味中药 1．人参 其可促进垂体前叶细胞功能，增加促激素的分泌，从而兴奋垂体与周围腺体轴的功能，也可直接作用于垂体与周围靶腺。 2．紫河车 含有激素，同时也能增强垂体与靶腺的分泌功能。 |
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西 医 预 防 调 护 |
注意休息，保持身心健康，尽量避免感染、过度劳累与精神激动等应激状态。多予高能量饮食，多食含高蛋白、多种维生素的食物，适当补充电解质。慎用或禁用巴比妥类安眠药，氯丙嗪等中枢神经抑制药，及胰岛素、降糖药、吗啡等麻醉剂。 | ||
中 医 预 防 调 护 |
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备 注 |
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