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系统性红斑狼疮 |
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概 述 |
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西 医 病 因 病 理 |
病因尚不清楚，可能与多种因素有关。 一、遗传：发病有家族倾向。 二、感染：未能证实。 三、激素：大部分SLE患者为育龄妇女，男女之比至少为1∶7－9。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。 四、环境：日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重，日光过敏见于20－40％患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。 五、药物：服用某些药物如普鲁卡因酰胺，肼苯哒嗪可引起药物性狼疮，其症状与自发SLE相似，停药后症状和自身抗体消失。 病理 病理变化涉及全身多种脏器。最常见者为广泛中小血管炎性改变。全身各系统的结缔组织发生纤维蛋白样变化，如心内膜（疣状增生）、心肌、横纹肌，浆膜（胸膜、心包膜、腹膜）、肾小球、脾、皮肤、淋巴结等均可查见。各处小动脉的病变非常明显，脾脏小动脉周围可见环状纤维增生，肾小球毛细血管基底膜增厚，上皮细胞及内皮细胞增殖，重者发生坏死。狼疮肾炎病理变化可分为，局灶增殖型、弥漫增殖型、膜型和系膜型四大类型。皮肤血管周围可见淋巴细胞浸润。免疫荧光检查，可见免疫球蛋白和补体在表皮和真皮间沉积，以ＩｇＧ、ＩｇＭ、C1g、C4和C3为主。肺部可见透明样变、肺泡壁增厚。肝内有淋巴细胞和浆细胞浸润。心瓣膜可见纤维样增生和疣状变化，心肌有局灶性纤维样变性、坏死和萎缩。肿大的淋巴结内常见坏死灶。神经系统无特殊性改变，可见小血管炎，血管内有微小栓塞血管壁坏死，有广泛的ＩｇＧ及补体沉积。各种病理组织内可找到与狼疮细胞类似的所谓"苏木素小体"（Ｈemaｔoxylin ｂodies），它们是染成紫色的无定型物体，似系细胞核经过变性后的残余物。 |
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中 医 |
一.病因 1.素体亏虚 西医学认为红斑狼疮有遗传因素。中医学认为患病的个体都有其特殊性，由于这种特殊性导致某种致病因子或疾病的易感性。《方极·五变篇》有："肉不坚，腠理疏，则善病风，……五脏皆柔弱者善病消瘅。"说明脏腑组织有坚脆刚柔的不同。《医宗金鉴》有："人感受邪气难一，因其形藏不同，或从寒化，或从热化，或从虚化，或从实化，故多端不齐也。"也说明由于个体体质的差异性而引起不同的疾病。而红斑狼疮患者由于先天禀赋不足，形成素体亏虚之状。 人们在日常生活中，常根据生活实践总结出一些格言，中医有一个挂在嘴边的理论："邪之所奏，其气必虚。"其中的"邪"指外来的致病因素，如外界环境因素，风吹日晒雨淋，日常生活不良习惯，细菌病毒感染等，这些外来的侵害造成疾病的均称之为"邪"。"气"指人的体质，抗御"邪"气侵害的能力。一个人之所以会患病，除了外界因素外，还与个人的体质有关，在相同的致病条件下，有的人患病，有的人健康如常，便是这个缘故。 红斑狼疮患者的患病，同样离不了这种规律的支配。那么红斑狼疮患者的"气"又是怎么虚的呢？一方面是患者先天禀赋不足，在人类的繁衍过程中，形体禀受于父母，而其间可以形成机体的整体或局部器官的虚弱，形成了红斑狼疮的易患体，如红斑狼疮有遗传倾向也说明了这一点。另一方面是由于后天的损伤，如反复感受外邪，日久外邪在体内留连，耗伤正气，使抗病能力减弱，或劳伤、食伤、精神所伤，而使正气受损，或应用一些毒性药物使机体的抗病力降低。凡此种种，均致抗病力下降，形成红斑狼疮的易感体，加上邪气的侵袭，即红斑狼疮诱发因素的作用而患本病。 红斑狼疮的素体不足，还可在疾病的治疗过程中得到证实。在本病的急性发作期，由于邪气盛而掩盖了身体不足的症状，但通过积极治疗，到了疾病的缓解稳定期，则有五脏虚损的表现，常有脾肾阳虚、肝肾阴虚、心肺气虚、肝血亏虚等。经用补五脏的药物积极调理后，病情会逐渐稳定，明显提高了疗效。这些虚损的表现固然与疾病的消耗有关，但其素体不足也是不可忽视的。 2.六淫外袭 中医学非常重视人与自然的关系。《素问·四气调神大论》云："夫四时阴阳者，万物之终始也，死生之本也。逆之则灾害生，从之则苛疾不起。"《素问·六微旨大论》云："气交之分，人气从之，万物由生。"指出时令气象的变化与自然界物候现象和人的生命现象存在着非常密切的关系，在红斑狼疮的发病中六淫外袭是重要的因素之一。 自然界气候，一年分为四季，共有24节气，从立春至立夏为春季，立夏至立秋为夏季，立秋至立冬为秋季，立冬至立春为冬季。正常的气候变化为春温、夏热、秋凉、冬寒。中医非常重视人与自然的关系，认为时令气候的变化与自然界物候现象和人的生命现象存在着非常密切的关系，特别是一年四季不同的气候变化，包括气温高低，湿度大小，风力强弱，日照时间长短等。中医把一年中的季节性气候特点归纳和排列为风、火、暑、湿、燥、寒，称为六气，随着季节变迁，六气有其变化规律，它为自然界万物的生长变化提供了必要的条件，为人类的健康提供了应有的自然环境。但是六气的变化有时会不循常规，如平时我们会在春季里遇到倒春寒的气候，在夏季超常的高热，或连续出现暖冬等。这些超常的气候变化往往是导致疾病发生的原因，于是中医把这种异常的六气称为"六淫"。 六淫作为致病因素，常概称为外邪。由于六淫与气象、时令直接关联，所以常见的六淫引起的疾病往往有明显的季节性和区域性。如春季的疾病多与风有关，夏季的疾病多与暑有关，秋季的疾病多与燥有关，冬季的疾病多与寒有关，三伏天为长夏季节，其病多与湿有关。六淫可以单独为病，也可以数种邪气兼而致病。如常有风、寒、湿三邪联合引起风湿性关节疼痛等。 随着医学的不断发展及中医学理论的不断提高，"六淫"作为外感疾病的病因概念，其含义也有所变化，并且远远超出了单纯气象变化的范围。首先在中医诊治疾病中，把风、寒、暑、湿、燥、火作为一种辨证的概念，也就是根据患者所表现出来的症状，来推断疾病应属的"六淫"范围，就是中医常说的"辨证求因，审因论治"。 其次大量的实践证明"六淫"所引起的多种疾病的发生与流行的生物性致病因素的存在和传播密切相关，又与气候季节密切相关。由此可见，六淫病因的内容，既包括了气候变化的物理性因素，也有与气象时令有关的生物性因素，同时也是一种对临床症候的特征通过类比而推导的辨证概念。"六淫"之邪在红斑狼疮的发病中有什么影响呢？ 在自然界里大气流动形成风，故中医讲风性轻扬，来去无踪，急骤多变，就致病的风邪来说，包括自然界的风及来自大气中的多种外感疾病的致病因素，而红斑狼疮患者的发病，有许多是因为感染等外来性疾病所诱发，引起红斑狼疮的加重或复发。另外红斑狼疮患者出现关节肌肉酸痛，游走性关节疼痛，都符合中医风邪为病的病性特点，因此中医的风邪对本病的发病及其病变过程都有重要影响。冬季气候寒冷，万物潜藏生机衰退，寒邪致病多在冬季，也有在其他季节因气温骤降而发病者，红斑狼疮患者皮肤对寒冷的耐受程度远远低于健康人，临床上常见因受冷而发生冻疮性红斑及接触冷风刺激而出现双手的"雷诺现象"。 另外本病患者出现关节的怕冷，疼痛，遇冷加重，均符合中医的寒邪致病特点。暑为夏令之主气，暑邪致病有明显的季节性，暑天气候炎热，由于我国地理环境，暑夏日光强烈，并且日晒时间最长，红斑狼疮患者由于皮肤对日光过敏，受紫外线照射常发生皮肤的红斑加重，甚至引起全身各系统的症状明显加重。 自然界的潮湿之气以长夏霉雨季节最为突出，各种物品受潮后则重浊黏腻，容易霉烂，人久居潮湿环境，也常有胸闷不畅，困倦乏力的感觉，中医说湿邪有潮湿、黏滞、重浊、固着等特性，而红斑狼疮患者的皮肤病变中可出现湿性红斑，或狼疮肾引起的浮肿及浆膜腔积液等症状，都是"水湿内停"、"水湿泛溢"的表现，红斑狼疮患者也常因感受湿邪而出现食欲不振，乏力胸闷，恶心呕吐，大便溏泻等症状。燥与湿是相对的，它为秋季的主气，见于久晴不雨，骄阳久暴，火热烘烤，或秋风萧瑟，天高云淡，风吹日久，干枯皱裂，自然界中相对湿度低，环境干燥，此时由于长波紫外线对人体的影响，引起红斑狼疮患者的皮肤红斑加重，出现口干咽噪，鼻干唇裂等症状，在临床上常用滋阴的药物来治疗本病，一方面是补身体阴液的不足，一方面有润燥驱邪的作用。 火邪乃是热之极，两者程度不同，性质则一，本病患者常因直接感受火热之邪，蒙受日晒热毒，或感受其他邪气日久化热，引起发热，其中有低热、壮热等不同热型，这种发热有本病自身的发热，也有由于外感病邪的发热，在治疗上除治本病之外，各医家常选用清热解毒的中药，也是针对火热是本病的病因之一而用药的。总之外感六淫之邪，常使红斑狼疮引发或加重，在生活中应避免六淫侵袭，在治疗上要注意祛除六淫之邪气。 3.七情过极 人生活在社会中，各种社会影响均可引起人们情志上的变化。喜、怒、忧、思、悲、恐、惊七种情志活动，叫做"七情"。在正常情况下，是人体精神活动的外在表现，如果外界社会的各种精神刺激程度过重或持续时间过长，造成情志的过度兴奋和抑制时，就会导致人体的阴阳失调，气血不和，经脉阻塞，脏腑功能紊乱而发生疾病。《灵枢·寿夭刚柔》云："忧、恐、愤怒伤气，气伤脏，乃病脏……"，告诉后人情志引起的疾病主要是引起五脏气机失调的病证。 一般来说七情引起的疾病有两大特点，一是七情致病常是在情志变动超过人们正常承受限度的情况下损伤内脏，不同的情志变化对内脏有不同的影响，常归纳为"怒伤肝"、"喜伤心"、"思伤脾"、"恐伤肾"。我们在日常生活中也能体会到，如果超常规的愤怒，可以引起肝区胀满疼痛；遇有特别发愁的事情，常见胃脘胀满，不思饮食；过度悲伤，大哭之后，常见两肋胀满等。不过对以上情况不能机械地理解，应根据具体病人的具体情况而定。 二是情志变化过急可以影响人体的气机，《素问·举痛论》云："百病生于气也，怒则气止，喜则气缓，悲则气消，恐则气下，寒则气收，炅则气泄，惊则气乱，劳则气耗，思则气结"。说明不同的情志变化对人体气机的影响是不相同的，导致的病证也是不相同的。情志因素影响气机，以肝气失调最为突出，然而凡是具有情志抑郁不舒，日久不愈，引起的疾病，或因气病致血病，或气郁日久生热化火，或津液积聚形成痰结，如此等等，变化多端。临床上也常常见到由于情志变化过大，如长期精神紧张，思想负担过重，以及暴喜狂怒等使内环境紊乱，五脏亏虚，引起气血逆乱，运行不畅，瘀血痰湿等病理产物内生，阻滞三焦，而引起红斑狼疮。临床上许多红斑狼疮的发病或病情复发加重都与七情过极有密切的关系。 4.饮食劳伤 人的生长发育，生命的维系，赖以饮食之营养，但饮食失节也可以引起疾病，《素问·痹论》云："饮食自倍，肠胃乃伤"。宋·严用和《济生方·宿食门》有："善摄生者，谨于和调，一饮一食，使入于胃中，随消随化，则无滞留之患；若禀受怯弱，饥饱失时，或过餐五味，鱼腥乳酪，强食生冷果菜，停蓄胃脘，遂成宿滞，轻则吞酸呕恶，胸满噎噫，或泻或痢；久则积聚，结为癥瘕，面黄羸瘦，此皆宿食不消而主病焉。" 这说明了饮食不节而致病。系统性红斑狼疮因饮食而发病者，多是过食辛辣，肥甘厚味，使体内生热、生湿、生痰，热毒内盛或痰湿阻滞气血，使体内气血不畅，闭阻而成病；或因过食生冷，损伤脾胃，脾胃乃后天之本，气血生化之源，气血生化不足，五脏亏虚，三焦阻滞而成本病。本病多发于女性，在女子月经来潮、胎孕、产育和授乳中，均以血为用，故有"女子以血为本"之说，由于气血生化不足，而致阴血亏虚而发狼疮。 劳累过度，或持久地进行某一种劳动（包括体力劳动和脑力劳动）超过人体的承受限度时就可发病。《素问·宣明五气篇》云?quot;五劳所伤，久视伤血，久卧伤气，久坐伤肉，久立伤骨，久行伤筋，是谓五劳所伤。"指出持久地从事某种特殊的活动或单调的动作，可以造成某一器官或组织的过度疲劳，而发生病变。劳累是诱发红斑狼疮的一个重要原因，常因劳累过度，由劳而倦，由倦而耗伤气血，气血不养五脏，脏腑功能失调而发红斑狼疮；或因房劳过度，命相火动，水亏于下，火炎于上，阴火消烁，肾水亏枯，肾火无以为养，内火升浮燔灼，机体状热骤起，而引起红斑狼疮的暴发性发作。 5.日毒、药毒 充足的阳光给世界万物带来生机，人们也靠阳光生存，但遭受暴晒可致发病。明申洪良《外科启玄》皮肤受紫外线照射形成"日晒疮"（红斑狼疮皮肤损害），认为是"受暴晒而发"。因为暴晒，皮肤忍受日毒，形成一种毒热，毒热燔灼，除损伤皮肤外，伤津耗液，炼液成痰，灼伤五脏，阻滞气机，气血闭阻而发为狼疮。 由于每个人的体质不同，在接受不同的药物时反应不一，当人体不适应某些药物时，禀受拒药，这时治病救人的药物，就会引起五脏受损，并在体内形成一种中医认为药毒所致的"风毒"表现，符合药物诱发的系统性红斑狼疮的多系统多器官损害。所言风毒是说风邪易袭阳经，伤人体上部及体表，见游走性关节痛，肌肉痹痛，风疹痤疮瘙痒，时隐时现。 另外，风毒之邪也常可致眩晕，震颤抽搐，颈项强直等症，风毒之邪又常挟其他病邪伤及他脏。《素问·阴阳应象大论》云?quot;风气近于肝"，风毒之邪与肝相应，外感风毒之邪或内伤风毒之邪均可导致一系列神经系统症状。《素问·至真要大论》云："风气木来，木之胜也，土湿受邪，脾病生焉。"风毒之邪又可致消化不良、腹泻、腹胀之症等。 二.病 机 1.禀赋不足，五脏亏虚 系统性红斑狼疮属于中医痹证中"周痹"的范畴。西医学认为，红斑狼疮的形成主要是有红斑狼疮遗传素质的人在感染、物理因素（如紫外线等）、某些药物等因素的作用下，使机体的免疫稳定功能紊乱，从而使大量的自身抗体形成，抗体的直接作用或免疫复合物的作用，引起结缔组织的黏液性水肿、纤维蛋白样变性和坏死性血管炎，而出现本病的多脏器、多系统的损害。 中医认为本病虽然复杂多变，但仍有规律可循，其病机可概括?一本一标五痹"。"一本"是以素体不足五脏亏虚为本；"一标"是以代谢产物阻滞三焦为标；"五痹"是气血经脉运行不畅，影响不同的系统，不同的脏器，产生不同的变数，而形成"心痹""肺痹""脾痹""肝痹""肾痹"等。 红斑狼疮的患病率在不同种族中有一定差异，并有一定的遗传倾向，对这种易感人群称为具有红斑狼疮遗传素质的人。中医认为本病患者素体不足，五脏亏虚。素体就是一个人所具有的体质特性，体质决定着人体对致病因素的易感性和病机证候的倾向性。 红斑狼疮的这种体质因素，大多禀受于父母，如父母体虚，胎气不足，或胎中失养，临产受损，造成脏腑不健，气血不足，生机不旺，这样就有机会患本病。由于饮食不节，起居失常，或劳累过度，情志内伤，或孕产而伤气血，造成五脏受损，其中饮食不节者，包括暴饮暴食，长期饥饿及偏食等损伤脾胃，脾胃功能降低后，五脏失去营养物质而五脏俱虚；情志损伤五脏者，中医：怒伤肝""喜伤心""思伤脾""忧伤肺""恐伤肾"；过度劳累损伤五脏者，特别是劳神损伤内脏者。 中医认为"曲运神机则劳心，尽心谋虑则劳肝，意外过思则劳脾，遇事而忧则劳肺，色欲过度则劳肾"。开始可以是某一脏器的损伤，一脏病变可及它脏。临床上常见的相互交错的脏腑病变，诸凡心与肺、心与脾、心与肾、脾与肺、肾与肺、肝与脾、脾与肾等，任何两者之间，都存在着这种可能性，它们的发生机理，除经络所起的作用外，主要包括互相间的生克关系，生化主藏，运行气血的关系，津液代谢和气机升降方面的关系。 在五脏相生方面，常因母虚累及其子或有子盗母气，如肝属木，肾属水，肾病及肝为母病及子，形成水不生木或叫水不涵木；肝病及肾为子盗母气。相克方面可以有相克太过，相克不及及反克，如在肝与脾的关系上，相克太过为木横克土，是肝气横逆乘克脾土，而致脾气不畅；相克不及为木不疏土，是肝气郁结，失其条达之性，影响脾气的升发；反克是土反侮木，多因湿热困脾，脾气壅遏，使肝气疏泄不利，也可叫土壅木郁。 五脏之于气血的生化、主藏、运行，是既分工又合作的，任何一脏功能障碍，必然要互相牵连，由一脏病及另一脏。人体的津液代谢主要由肺、脾、肾三脏来完成，所以三脏的病变是相互影响，紧密相关的。气机的升降出入是机体各脏腑组织的综合作用，故五脏气机的升降出入异常，每每互相影响，因此形成红斑狼疮的多脏器虚损的患病体质及病后的病理变化。在这种体质因素上（相当于具有红斑狼疮素质的人）加上外感六淫之邪（特别是病毒感染），内伤七情之忧（社会精神因素的影响），饮食、劳累、日晒、药物的诱发而发生红斑狼疮。 2.痰瘀内结，三焦阻滞 人体的三焦不同于其他脏腑，不是一个独立的脏器概念，而是一个功能的概括，是中医将人体分成上焦、中焦、下焦的总称。王好古等人认为人体头至心为上焦，心至脐为中焦，脐至足为下焦。张景岳等人认为盲膜（横膈）及脐的横断面为界，盲膜以上为上焦，盲膜至脐为中焦，脐的横断面以下为下焦。 上焦是心肺所在，中焦是脾胃所在，下焦是肝肾膀胱大小肠所在，就三焦的功能而论，主要是通行元气，调畅气机及运行水液，通调水道，主要的病理变化与气机运行及水液代谢有关。由于素体不足，五脏亏虚的易感体，因某种原因诱发红斑狼疮发病，就使体内形成了代谢性病理产物（抗体、免疫循环复合物等），如中医所认识的瘀血、痰饮、水湿等。其中红斑狼疮患者瘀血的形成主要是脏器亏虚，气虚运血无力，形成血瘀，或热邪炼血，使血液的质地异常而形成瘀血。痰饮、水湿是体内非生理性的水液（水湿）及其凝结物（痰饮），《素问·经脉别论》云："饮入于胃，游溢精气，上输于脾，脾气散精，上归于肺，通调水道，下输膀胱，水津四布，五经并行。"如肺气不降，气不布液；脾失运化，水不化津；肾失开阖，水气泛溢，都可使水液的生成、转输、排泄障碍，成为水湿痰饮，停蓄为患。 有形之邪阻滞三焦，三焦的气机转枢功能及通调水道的功能失常，而出现各种复杂多变的症状，如红斑狼疮病人三焦阻滞，气机运转不畅，卫气失去卫外功能，因此本病患者常常感冒；三焦阻塞，郁火弥漫，使本病患者出现壮热不退；气不运血，血不达四末，或四末气机阻滞，气化失司，气血津液运行受阻，不能营养五脏六腑，使五脏更虚，本病反复不愈。三焦运行水液的功能受阻，上焦之水积聚形成胸水，心包积液；中焦之水积聚，形成腹水；下焦之水积聚，小便不利，下肢浮肿；三焦水液泛溢，形成全身水液弥漫的重症。 3.气血不畅，形成脏痹 系统性红斑狼疮出现多系统多器管的损害，由于损害不同器管而症状复杂多变。本病相当于中医的"周痹"范畴，《灵枢·周痹》曰："周痹者在于血脉之中随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所""------独居分肉之间，真气不能周，故曰周痹"。此论述周痹的周身气血痹阻的情况。由于素体不足五脏亏虚，气血生成不足，气虚不能生血，血虚不能周行，或三焦闭阻，气血运行不畅，形成全身各脏器各系统的气血痹阻之态。 人以五脏为核心，形成一个有机的整体，气血闭阻于肺脉，形成"肺痹"，中医学认为肺主气，司呼吸，通调水道，为水之上源，这些功能是通过肺气的宣发肃降来完成的，反映在病理上是宣肃失司及由之引起的通调作用受阻，因而形成"肺痹"，临床出现咳嗽，咯痰，气短，胸闷，相当于狼疮性肺炎，狼疮性胸膜炎等； 气血闭阻于心脉，形成"心痹"，而心藏神，主血脉而司血液的运行，故神明失主和血脉不利，是心的基本病理变化，反映在临床上是神志思维活动的异常和血脉运行的障碍，因而形成“心痹”之后，临床常见思维混乱，精神异常，失眠多梦，神志不宁，惊悸怔仲，气短胸闷，心痛胸痹，脉结代等，相当于狼疮性心肌炎，狼疮性心包炎，狼疮性脑病的部分症状等； 气血闭阻于肝脉，则形成"肝痹"，而肝脏体阴而用阳，主疏泄而又藏血，其性升发，故肝的病变以疏泄失职，血失所藏和升发异常为主，另外肝藏魂，有调节某些情志活动变化的作用，郁怒等情志因素也是引起肝脏病变的常见原因，肝为风木之脏，内风妄动多和肝病有关，因肝痹形成后，临床表现有胁痛，黄疸，头痛，头晕，抽搐，瘛疭，忧郁胆怯，或中风不语，惊厥晕扑等，相当于狼疮性肝炎，狼疮性神经血管病变；气血闭阻于脾脉，形成"脾痹"，脾主运化，生清降浊，脾统血，主四肢肌肉，其性喜燥而恶湿，故湿邪最易伤脾，脾虚最易生湿，脾病则运化障碍，血液不通。脾痹"，临床多见呕吐，泻泄，乏力，便溏，四肢无力，血细胞减少，相当于狼疮性胃肠道损害，狼疮性血液损害等；气血闭阻于肾脉，形成"肾痹"，肾藏精，主生髓，又司开阖，主水，主纳气，其病理变化主要为藏精不足，封藏失职，开阖失度与不能纳气等，故形?肾痹"的临床常见症状有腰痛腰酸，乏力神疲，小便少，蛋白尿，水肿等，相当于狼疮性肾炎等。 综上所述，红斑狼疮的主要病机为禀赋不足，五脏亏虚（本虚），痰瘀内生，阻滞三焦（标实），气血运行不畅（五痹），全身各组织器官受损，形成复杂多变的症状。本病虚实挟杂，在整个病变过程中，由于脏腑阴阳虚损程度不一，临床不同时期病情转变中可以有邪多虚少，邪少虚多之别，临床上具体证候常出现痰瘀阻滞，热毒炽盛；肝肾阴虚，虚热内生；脾肾阳虚，气血不足；瘀血内生，脉络闭阻；五脏俱虚，余邪留连等证型。变化当中可现五脏痹，在治疗中可对证施治。但在病的急性期要以祛邪治标为主，缓解期以补虚治本为要，并根据五脏痹特点变换治法，以取得良效。 |
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西 医 临 床 表 现 |
一.主要症状： 1.乏力：发病早期即出现，也是红斑狼疮活动的先兆。病情缓解后，乏力症状随之减轻或消失，病情加重后，乏力症状再度出现。 2.发热：有80%以上的病人出现发热现象。 3.皮肤，粘膜损害： 75---80%的病人皮肤或粘膜损害。其表现多种多样： ①光过敏：患者受日光或紫外线照射后面部或暴露部分皮肤，皮肤出现皮疹。为红色斑疹，丘疹或片状皮疹。伴灼热，瘙痒或刺痛。有时为多形红斑，蕁麻疹，盘状红斑或大疱性皮疹。 ②颊部红斑：在面颊部首发，突然出现为小片淡红，鲜红或紫红色斑，逐渐扩展到鼻梁，并相连成如蝴蝶样斑。病愈可完全消退而不留痕迹，也可留下色素沉着。复发此斑可再次出现。 ③大疱性红斑狼疮：为水疱样皮损（少见）。 ④脱发 ⑤盘状红斑：皮疹外周略高于中心，周边色素加深，中心色素消失，毛细血管扩张，旧病灶有皮肤萎缩。 ⑥粘膜溃疡：以口腔，硬腭，颊粘膜和唇部粘膜最易受累。 关节痛： 以指间关节，腕，膝关节常见。其次为踝，肘，肩，髋关节，表现肿痛，有时有积液。骨质损害少见。 4.肌痛：70%的系统性红斑狼疮患者出现肌痛，肌无力和肌肉压痛。 5.胸膜病变：胸膜炎症出现胸痛，发热，呼吸困难，胸腔积液。 6.狼疮性肺炎：病人发热，咳嗽，肺部啰音。 7.狼疮性肾炎：病人有蛋白尿，镜下血尿，白细胞尿，管型尿，水肿，高血压或肾功能不全。 8.精神系统表现：可有幻觉，妄想，意识障碍，定向力障碍，行为异常等。 9.神经系统表现：表现有头痛，偏瘫或癫痫发作。 10.心脏病变： ①心包病变：心包积液。表现为胸痛，伴发热，心动过速，呼吸困难或可并发心律失常。 ②心肌病变：有心动过速，呼吸困难，低热，心电图显示心律不齐。 11.血管病变：50%的患者有血管炎性改变。表现为甲周红斑或网状青斑，局部紫癜样丘疹，皮肤节结，雷诺氏现象等。 12.消化道症状：恶心，呕吐，腹痛，腹泻，食欲不振等。有少数发生胃，十二指肠溃疡，伴出血或穿孔。 13.肝脏病变：30%的系统性红斑狼疮患者有肝肿大，黄疸，肝功能异常，谷丙转氨酶或谷草转氨酶升高。血清白蛋白下降，球蛋白升高。 二.辅助检查所见 (一)血常规 1.贫血：90%以上的病人有贫血，多为正细胞性贫血、正色素性贫血，也可表现为溶血性贫血。 2.白细胞异常：白细胞减少，低于4.5*10 9/ L(4500/mm2),中性粒细胞和淋巴细胞降低，嗜酸性细胞增多，占白细胞总数的10%。有继发感染时，白细胞可升高。2512 3.血小板减少：部分病人有轻度或重度血小板减少。 4.血沉增快 (二)尿常规：有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或脓尿。 (三)生化检查：可有转氨酶升高、浊度试验异常。当有肾功能不全时,BUN、NPN升高、血钾升高，多数病人蛋白电泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血症。 (四)免疫血检查： 1.狼疮细胞（LE细胞） 平均阳性率50%—80% 2.抗核抗体(ANA) 是机体针对细胞核的各种成分产生的相应抗体的总称。约有90%以上的患者为阳性。抗核抗体中以抗DNA抗体的特异性较强，而抗DNA抗体中又以ds-DNA抗体最具有特异性，约有60-70%SLE活动期为阳性，其滴度升降与病情活动相平行。抗Sm抗体是SLE的一种具有高度特异性的标志抗体，约有25-30%的患者阳性。此抗体一般仅出现于SLE，故对早期诊断很有价值。 3.补体 70%以上的患者血清总补体值下降，C3、C4亦下降，特别是C3下降明显。 4.狼疮带试验(LBT) 特异性很高。对确诊无皮损的SLE也有价值，并可估计病情的活动及预后。 |
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中 医 临 床 表 现 |
1.痰瘀阻滞，热毒炽盛 临床表现：面部蝶形红斑或面部红赤，高热（38。5C以上）或不规则热，关节痛或全身肌肉骨骼疼痛，口腔溃疡，口干咽干，脱发，小便黄，大便干或溏，舌红绛，苔白或黄，脉滑数或洪数。血白细胞及血小板计数正常或减少，血沉增快，小便正常或有尿蛋白，可有少量浆膜腔积液，抗核抗体多为阳性，滴度较高，有关抗体阳性，免疫球蛋白IgG增高，补体C3降低。 证候分析：本证多见于系统性红斑狼疮的急性发作期或由于撤减激素不当，引起暴发性发作，或由于外感、劳累诱发稳定期的红斑狼疮急性活动。中医认为本证候的出现是由于体虚痰瘀阻滞，日久化火，加之外邪诱发宿疾，火邪内蕴，热毒炽盛，出现上述一系列症状。 2.肝肾阴亏，虚热内生 临床表现：面部蝶形红斑，皮肤光敏感，或面部红斑呈暗红色，双手红斑及甲下红斑，皮疹，发热或自觉内热，五心烦热，口咽干燥，失眠多梦，腰酸乏力，目赤心烦，牙龈出血，舌质红，苔少或薄黄，脉细数或数。血细胞减少或正常，可有蛋白尿，血沉略快，有关抗体阳性，补体降低，免疫球蛋白增高或正常。 证候分析：本证见于系统性红斑狼疮较轻患者或慢性活动期，或应用激素治疗后病情尚未完全控制。中医认为由于五脏亏损以肝肾阴虚为主，加之痰瘀阻滞，虚火内生，而出现阴虚内热的一派症状。 3.脾肾阳虚，气血不足 临床表现：病程较长，经年不愈，面色不华，或面色晃白，或面色暗黑，神疲乏力，少寐心烦，怕冷怕热，或午后洪热，或不规则低热，四肢发凉，双手雷诺氏现象，头发无光泽，易折及脱落，月经量少，或有浮肿，舌淡有齿痕，苔白，脉细。血细胞低，色素低，尿蛋白常期丢失，相关抗体阳性，但滴度不甚高，免疫球蛋白正常或偏低。 证候分析：本证多见于系统性红斑狼疮患者病程较长，或长期使用免疫抑制剂，使机体的抵抗力降低，或由于血中的红细胞抗体或其它血细胞抗体使血中有形成份破坏。中医认为病程日久，实证渐退，耗伤脾肾，气血生化无源，临床上表现出气血两虚脾肾不足，以虚损症状为主。 4.五脏俱亏，余邪留连 临床表现：患者久病不愈，病情时有反复，面部红斑发暗或色素长期不退，自觉面部升火，无暴发性发作，自觉乏力，神疲，心烦易怒，口腔溃疡，气短，食欲不振，下肢浮肿，腰膝酸软，舌淡白或淡红，或舌胖有齿痕瘀斑，苔白，脉沉细或细数。轻中度贫血，血中白细胞正常或降低，血沉正常或稍快，免疫球蛋白低，有关抗体阳性。 证候分析：本证型见于系统性红斑狼疮病程日久，身体虚弱而狼疮反复慢性活动，或由于疾病侵犯多个脏器，造成各脏器功能低下。中医认为本证为五脏俱虚，原有痰瘀留连不去或因抵抗力低下，反复外感，而正虚又不能祛邪外出，疾病反复活动，出现一系列虚损症状。 |
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西 医 诊 断 分 型 |
一.国外系统性红斑狼疮的诊断标准 自20世纪60年代以来，人们一直在探讨、寻找一个对系统性红斑狼疮诊断敏感、特异，且能反映系统性红斑狼疮病情的诊断标准。目前应用最广的是美国风湿病学会1982年修订的系统性红斑狼疮诊断标准，其诊断的敏感性和特异性均为96％左右。 (1)面颊部蝶形红斑； (2)盘状红斑； (3)日光过敏； (4)口腔溃疡； (5)非侵蚀性关节炎； (6)胸膜炎、心包炎； (7)肾炎、蛋白尿每日0．5克以上； (8)神经系统异常：抽搐或精神病； (9)血液学异常，溶血性贫血，或白细胞少于4x109／升，或淋巴细胞少于1．5X109／升，或血小板少于100x109／升。 (10)免疫学异常，狼疮细胞阳性，抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性，或梅毒血清试验假阳性； (11)免疫荧光抗核抗体阳性。 在以上11项标准中，符合4项或4项以上者，即可诊断为系统性红斑狼疮。 二.国内系统性红斑狼疮的诊断标准 1985年，我国第二次全国风湿病会议后，应用电脑和现代免疫技术相结合，制订出新的系统性红斑狼疮诠断标准，并经国内27个不同地区医学院校或省级医院验证。该标准不仅与美国标准的敏感性及特异性十分近似，而且对早期或不典型系统性红斑狼疮的诊断更优于美国标准。 1986年，中华医学会风湿病学专题学术会议在上海召开，并制订了我国系统性红斑狼疮诊断标准： (1)蝶形红斑或盘状红斑； (2)光敏感； (3)口腔黏膜溃疡； (4)非畸形性关节炎或多关节痛； (5)胸膜炎或心包炎； (6)癫痫或精神症状； (7)蛋白尿、管型尿或血尿； (8)白细胞少于4x109／53或血小板少于100X109／升或溶血性贫血； (9)免疫荧光抗核抗体阳性； (10)抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞现象； (11)抗Sm抗体阳性； (12)C3降低； (13)皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性。 符合上述13项中任何4项或4项以上者，可诊断为系统性红斑狼疮。 |
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中 医 辨 证 分 型 |
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鉴 别 诊 断 |
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西 医 治 疗 |
1）消除可疑的病因和诱因 如控制感染，避免使用有影响的药物（如口服避孕药、肼苯达嗪、苯妥英钠、青霉素、链霉素、异烟肼、磺胺药等）避免日晒等。 2）免疫抑制剂 ①肾上腺皮质激素，如泼尼松10-20毫克或地塞米松3毫克，每天3次口服，有效后逐渐减量维持；②硫唑嘌呤50毫克，每天3次口服。 3）使用转移因子和左旋咪唑 后者50毫克，每天3次，连用3天、停10天为了疗程。 4）对症治疗 如用阿司匹林退热和止痛，另外还应降压，利尿，抗心、肾功能不全等。 |
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中 医 治 疗 |
1.痰瘀阻滞，热毒炽盛 治则：清火解毒，清气凉营 方药：狼疮解毒方加减：黄芩 忍冬藤 连翘 知母 生石膏 生地 丹皮 草河车 千斤拔 羚羊角粉 青蒿 六月雪 临床应用：本方气营两清，解毒去火，为系统性红斑狼疮活动期的主方。高热不退者石膏可重用至60~100克，面部蝴蝶斑或红赤者，重用生地，另加紫草；关节或周身疼痛者，重用忍冬藤，另加海风藤、川牛膝；血细胞及血小板低者加用苦参、茜草等。 2.肝肾阴亏，虚热内生 治则：补肾养肝，滋阴清热 方药：狼疮养阴方加减：生地 当归 枸杞子 山萸肉 六月雪 黄芩 忍冬藤 元参 花粉 虎杖 茯苓 女贞子 临床应用：本方滋养肝肾，清热养阴，因本证是系统性红斑，发痒者可加用蝉衣、赤芍；面部皮损高出皮面或增厚，阵发性发红者加用山豆根、草河车；腰酸乏力者加用熟地、牛膝；急躁易怒者加用白芍、柴胡；长期低热不退加用青蒿、地骨皮；心烦加栀子。红斑狼疮慢性活动的基本证型，因此本治法的应用最多，应檬奔湟沧畛ぁ? 3.脾肾阳虚，气血不足 治则：健脾补肾，益气养阴 方药：狼疮双补方加减：黄芪 白术 生熟地 山萸肉 当归 枸杞子 杜仲 续断 龟板胶 落得打 泽泻 茯苓 临床应用：本方具有脾肾双补、气血双补的功效，常用于病程较长，体质较差，身体衰弱的系统性红斑狼疮患者或大量西药冲击治疗之后，身体出在虚损状态，用本病调补气血阴阳，增强自身体质，根据气血阴阳的不同虚损程度可分别以黄芪为君或以生地为君，两药为君药时用量均可在60克以上。有雷诺氏现象者，可加用川芎、肉桂、元胡、青蒿等。 4.五脏俱亏，余邪留连 治则：平补五脏，扶正祛邪 方药：狼疮补脏方加减：黄芪 山药 当归 白术 绞股蓝 忍冬藤 落得打 鬼箭羽 女贞子 白芍 川芎 茯苓 临床应用：本方调补五脏，又能祛邪，常用于系统性红斑狼疮慢性活动。因本证型以虚损为主，余邪留连应以补虚为主兼以祛邪，临床上如见病情有活动，应用大量祛邪之品常因正气虚损太甚而不能达祛邪目的，故在补五脏的基础上，加用一些祛邪外出的药物，能达到理想的效果。 |
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西 医 预 防 调 护 |
一、注意调养，保持积极乐观的态度。中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。 二、注意预防感冒，积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 三、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏），故外出时要特别注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草头（南苜宿、紫云英），某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜、白芷等能引起光敏感，应尽量不用。 四、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症，应戒除。酒性温烈，会加重SLE病人的内热症状，不宜饮用。 五、应注意红斑狼疮饮食的习惯，不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食，用后不仅会加重SLE病人的内热症状，而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重，造成不良后果。 六、去除各种诱因，包括各种可能的内用药物，慢性感染病灶等，避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。 七、对肼酞嗪、普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理作用。 八、患者应节育，活动期需避免妊娠，若有肾功能损害或多系统损害者，宜争取早作治疗性流产。 |
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中 医 预 防 调 护 |
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