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重症肌无力
西医大类	西医内科	西医小类：	内分泌
中医大类	中医内科 *	中医小类：	消化 *
概述	重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。
西医病因病理	一.病因正常的胸腺是T细胞成熟的场所，T细胞可介导免疫耐受，以免发生自身免疫反应，而乙酰胆碱受体抗体由B细胞在增生的胸腺中产生。重症肌无力患者中，胸腺几乎都有异常，10%~15%重症肌无力患者合并胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。本病的发病机制可能为：患者体内产生的乙酰胆碱受体抗体，在补体参与下与乙酰胆碱受体发生应答，使80%的肌肉乙酰胆碱受体达到饱和，经由补体介导的细胞膜溶解作用使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传导障碍而产生肌无力。在80%~90%重症肌无力患者外周血中可检测到乙酰胆碱受体特异性抗体，而在其他肌无力中一般不易检出，因此对诊断本病有特征性意义。另外，在胸腺中已检到乙酰胆碱受体亚单位的mRNA，在正常和增生的胸腺中都能发现具有横纹并载有乙酰胆碱受体的“肌样细胞”，因此推测在一些特定的遗传素质的个体中，由于病毒或其他非特异性因子感染胸腺后，导致“肌样细胞”表面的乙酰胆碱受体构型发生变化，刺激机体的免疫系统产生乙酰胆碱受体抗体。胸腺激素在正常情况下促进T辅助细胞的分化，但长期过量合成可引起自身免疫反应，可能发生重症肌无力；终板乙酰胆碱受体抗原免疫原性的改变也是可能的诱发因素。重症肌无力患者，常合并其他自身免疫性疾病如甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性贫血和天疱疮等，也提示重症肌无力是一种自身免疫病。重症肌无力患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1）的频率较高，提示其发病可能与遗传因素有关。二.病理约70%成人型重症肌无力患者的胸腺不退化，重量较正常人重，腺体有淋巴细胞增殖。约10%患者存在胸腺瘤。约50%病例肌肉内有淋巴细胞聚集，其周围有小坏死灶，但无周围血管受累。少数病例，尤其是无胸腺瘤的患者，有散在的肌纤维坏死，伴炎性细胞浸润。神经-肌肉接头处的病理改变明显，突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽。在残余的突触皱褶中，用免疫化学方法可证实有抗体和免疫复合物存在。
中医病因病机	1.外因外感六淫病邪引致臟腑功能失調，氣血虧損導致本病。外感六淫病邪引致脏腑功能失调，气血亏损导致本病。中醫歸屬血為陰液；具有滋潤、營養功效。中医归属血为阴液；具有滋润、营养功效。氣為血之統帥，氣行則血行，而人體所有生理功能活動與氣的推動有密切關係。气为血之统帅，气行则血行，而人体所有生理功能活动与气的推动有密切关系。氣血不足，肌肉筋脈失去滋養，則導致痿證。气血不足，肌肉筋脉失去滋养，则导致痿证。 2.內因情緒問題，七情所傷，累及臟腑，例如："怒傷肝 "、"喜傷心"、"思傷脾 "、"憂傷肺"、"恐傷腎 "。情绪问题，七情所伤，累及脏腑，例如："怒伤肝 "、"喜伤心"、"思伤脾 "、"忧伤肺"、"恐伤肾 "。肝藏血，主導筋腱；腎藏精，主導骨骼；當肝腎受傷引起這些臟器的陰液及精氣虧損時，最易引致本病。肝藏血，主导筋腱；肾藏精，主导骨骼；当肝肾受伤引起这些脏器的阴液及精气亏损时，最易引致本病。另一方面，由於身體素來陰虛容易產生內熱，進一步灼液傷津，精血虧損未能灌溉榮養筋腱肌肉，最後產生痿軟無力。另一方面，由于身体素来阴虚容易产生内热，进一步灼液伤津，精血亏损未能灌溉荣养筋腱肌肉，最后产生痿软无力。 3.不內外因主要是由於不良生活習慣引起；平時不注意保養身體，飲食失調，過食油膩、甜味食物，損害脾胃。主要是由于不良生活习惯引起；平时不注意保养身体，饮食失调，过食油腻、甜味食物，损害脾胃。另外久病脾胃致虛或勞倦過度亦可損及脾胃，脾胃是後天津液氣血生產轉化之泉源。另外久病脾胃致虚或劳倦过度亦可损及脾胃，脾胃是后天津液气血生产转化之泉源。脾胃虛弱則體內氣血減少，肌肉筋脈失去營養，故肌肉無力、瞼垂或四肢乏力，或呼吸困難等。脾胃虚弱则体内气血减少，肌肉筋脉失去营养，故肌肉无力、睑垂或四肢乏力，或呼吸困难等。。 4.先天因素先天稟賦不足，身體素來脾胃虛弱，或先天性脾腎陽虛，或肝腎陰虛等。先天禀赋不足，身体素来脾胃虚弱，或先天性脾肾阳虚，或肝肾阴虚等。身體未能吸收足夠的水穀精微，及時轉化作氣血，濡潤肌肉筋脈，故四肢肌肉痿軟無力。身体未能吸收足够的水谷精微，及时转化作气血，濡润肌肉筋脉，故四肢肌肉痿软无力。
西医临床表现
中医临床表现
西医诊断分型	一、病史及症状：青少年和儿童多见，常以睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难或四肢无力活动后加重而就医。二、体检发现：眼外肌麻痹、肢体肌耐力减弱，疲劳试验阳性，对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射，可见反应逐渐减弱或不能。三、辅助检查： 1.新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,肌力在0.5-1h内明显改善时为阳性,可确诊。为防止新斯的明的毒蕈碱样反应,需同时肌注阿托品0.5-1mg。 2.免疫功能检查可有异常。 3.血清胆硷酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆碱受体抗体效价测定升高。 4.胸部Ｘ线片或ＣＴ检查可有胸腺肿大或肿瘤。 5.心电图可异常。 6.电生理检查：感应电持续刺激受累肌肉反应迅速消失。EMG：重复频率刺激，低频刺激有波幅递减，高频刺激有波幅递增现象，如递减超过起始波幅10％以上或递增超过50％以上的为阳性。
中医辨证分型
鉴别诊断	需排除甲亢性肌病，多发性肌炎、格林－巴利综合征、周期性麻痹及癌性肌无力综合征。
西医治疗	一、抗胆碱酯酶类药物，吡啶斯的明60-240mg/次,3-5次/d口服。二、免疫抑制剂：经胆碱酯酶抑制剂治疗无效者，根据免疫功能情况选用，口服强的松30-60mg次/d,持续3-5个月,或环磷酰胺200mg加入25％葡萄糖20ml中再加维生素B6100-200mg静注,隔日一次,20次为一疗程。三、大剂量丙球静滴： 100-200mg/kg,生理盐水500ml稀释后静滴,每周1-2次。四、血浆交换疗法：有条件的医院可用，每次交换1000-1500ml,每周两次。五、内科治疗无效合并有胸腺瘤者：可行放疗或切除肿瘤。
中医治疗
西医预防调护
中医预防调护
备注

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重症肌无力
西医大类	西医内科	西医小类：	内分泌
中医大类	中医内科 *	中医小类：	消化 *
概述	重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。
西医病因病理	一.病因正常的胸腺是T细胞成熟的场所，T细胞可介导免疫耐受，以免发生自身免疫反应，而乙酰胆碱受体抗体由B细胞在增生的胸腺中产生。重症肌无力患者中，胸腺几乎都有异常，10%~15%重症肌无力患者合并胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。本病的发病机制可能为：患者体内产生的乙酰胆碱受体抗体，在补体参与下与乙酰胆碱受体发生应答，使80%的肌肉乙酰胆碱受体达到饱和，经由补体介导的细胞膜溶解作用使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传导障碍而产生肌无力。在80%~90%重症肌无力患者外周血中可检测到乙酰胆碱受体特异性抗体，而在其他肌无力中一般不易检出，因此对诊断本病有特征性意义。另外，在胸腺中已检到乙酰胆碱受体亚单位的mRNA，在正常和增生的胸腺中都能发现具有横纹并载有乙酰胆碱受体的“肌样细胞”，因此推测在一些特定的遗传素质的个体中，由于病毒或其他非特异性因子感染胸腺后，导致“肌样细胞”表面的乙酰胆碱受体构型发生变化，刺激机体的免疫系统产生乙酰胆碱受体抗体。胸腺激素在正常情况下促进T辅助细胞的分化，但长期过量合成可引起自身免疫反应，可能发生重症肌无力；终板乙酰胆碱受体抗原免疫原性的改变也是可能的诱发因素。重症肌无力患者，常合并其他自身免疫性疾病如甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性贫血和天疱疮等，也提示重症肌无力是一种自身免疫病。重症肌无力患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1）的频率较高，提示其发病可能与遗传因素有关。二.病理约70%成人型重症肌无力患者的胸腺不退化，重量较正常人重，腺体有淋巴细胞增殖。约10%患者存在胸腺瘤。约50%病例肌肉内有淋巴细胞聚集，其周围有小坏死灶，但无周围血管受累。少数病例，尤其是无胸腺瘤的患者，有散在的肌纤维坏死，伴炎性细胞浸润。神经-肌肉接头处的病理改变明显，突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽。在残余的突触皱褶中，用免疫化学方法可证实有抗体和免疫复合物存在。
中医病因病机	1.外因外感六淫病邪引致臟腑功能失調，氣血虧損導致本病。外感六淫病邪引致脏腑功能失调，气血亏损导致本病。中醫歸屬血為陰液；具有滋潤、營養功效。中医归属血为阴液；具有滋润、营养功效。氣為血之統帥，氣行則血行，而人體所有生理功能活動與氣的推動有密切關係。气为血之统帅，气行则血行，而人体所有生理功能活动与气的推动有密切关系。氣血不足，肌肉筋脈失去滋養，則導致痿證。气血不足，肌肉筋脉失去滋养，则导致痿证。 2.內因情緒問題，七情所傷，累及臟腑，例如："怒傷肝 "、"喜傷心"、"思傷脾 "、"憂傷肺"、"恐傷腎 "。情绪问题，七情所伤，累及脏腑，例如："怒伤肝 "、"喜伤心"、"思伤脾 "、"忧伤肺"、"恐伤肾 "。肝藏血，主導筋腱；腎藏精，主導骨骼；當肝腎受傷引起這些臟器的陰液及精氣虧損時，最易引致本病。肝藏血，主导筋腱；肾藏精，主导骨骼；当肝肾受伤引起这些脏器的阴液及精气亏损时，最易引致本病。另一方面，由於身體素來陰虛容易產生內熱，進一步灼液傷津，精血虧損未能灌溉榮養筋腱肌肉，最後產生痿軟無力。另一方面，由于身体素来阴虚容易产生内热，进一步灼液伤津，精血亏损未能灌溉荣养筋腱肌肉，最后产生痿软无力。 3.不內外因主要是由於不良生活習慣引起；平時不注意保養身體，飲食失調，過食油膩、甜味食物，損害脾胃。主要是由于不良生活习惯引起；平时不注意保养身体，饮食失调，过食油腻、甜味食物，损害脾胃。另外久病脾胃致虛或勞倦過度亦可損及脾胃，脾胃是後天津液氣血生產轉化之泉源。另外久病脾胃致虚或劳倦过度亦可损及脾胃，脾胃是后天津液气血生产转化之泉源。脾胃虛弱則體內氣血減少，肌肉筋脈失去營養，故肌肉無力、瞼垂或四肢乏力，或呼吸困難等。脾胃虚弱则体内气血减少，肌肉筋脉失去营养，故肌肉无力、睑垂或四肢乏力，或呼吸困难等。。 4.先天因素先天稟賦不足，身體素來脾胃虛弱，或先天性脾腎陽虛，或肝腎陰虛等。先天禀赋不足，身体素来脾胃虚弱，或先天性脾肾阳虚，或肝肾阴虚等。身體未能吸收足夠的水穀精微，及時轉化作氣血，濡潤肌肉筋脈，故四肢肌肉痿軟無力。身体未能吸收足够的水谷精微，及时转化作气血，濡润肌肉筋脉，故四肢肌肉痿软无力。
西医临床表现
中医临床表现
西医诊断分型	一、病史及症状：青少年和儿童多见，常以睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难或四肢无力活动后加重而就医。二、体检发现：眼外肌麻痹、肢体肌耐力减弱，疲劳试验阳性，对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射，可见反应逐渐减弱或不能。三、辅助检查： 1.新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,肌力在0.5-1h内明显改善时为阳性,可确诊。为防止新斯的明的毒蕈碱样反应,需同时肌注阿托品0.5-1mg。 2.免疫功能检查可有异常。 3.血清胆硷酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆碱受体抗体效价测定升高。 4.胸部Ｘ线片或ＣＴ检查可有胸腺肿大或肿瘤。 5.心电图可异常。 6.电生理检查：感应电持续刺激受累肌肉反应迅速消失。EMG：重复频率刺激，低频刺激有波幅递减，高频刺激有波幅递增现象，如递减超过起始波幅10％以上或递增超过50％以上的为阳性。
中医辨证分型
鉴别诊断	需排除甲亢性肌病，多发性肌炎、格林－巴利综合征、周期性麻痹及癌性肌无力综合征。
西医治疗	一、抗胆碱酯酶类药物，吡啶斯的明60-240mg/次,3-5次/d口服。二、免疫抑制剂：经胆碱酯酶抑制剂治疗无效者，根据免疫功能情况选用，口服强的松30-60mg次/d,持续3-5个月,或环磷酰胺200mg加入25％葡萄糖20ml中再加维生素B6100-200mg静注,隔日一次,20次为一疗程。三、大剂量丙球静滴： 100-200mg/kg,生理盐水500ml稀释后静滴,每周1-2次。四、血浆交换疗法：有条件的医院可用，每次交换1000-1500ml,每周两次。五、内科治疗无效合并有胸腺瘤者：可行放疗或切除肿瘤。
中医治疗
西医预防调护
中医预防调护
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