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艾森曼格综合征
西医大类	西医内科	西医小类：	心血管
中医大类	中医内科 *	中医小类：	心血管 *
概述	艾森曼格复合病（Eisenmenger"scomplex）一词，以往曾用以称一种复合的先天性心脏血管畸形，包括心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。病人有紫绀。本病与法乐四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。自心脏导管检查在临床上广泛应用以来，通过对先天性心脏血管病的血流动力学研究，艾森曼格综合征（Eisenmenger"ssyndrome）一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。一般而论，心室间隔缺损病人发生本综合征的较多，且发生年龄较早，可能与该畸形原来的左至右分流可从左心室直接喷入肺动脉，冲击肺血管而使胎儿期肺动脉的高阻力状态得以持续发展有关。动脉导管未闭和心房间隔缺损发生本综合征者则较少亦较晚。
西医病因病理	原有的心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均颇大，右心房和右心室增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉可有闭塞性病变。本综合征原有的左至右分流流量均颇大，及至肺动脉压逐渐增高，右心室和右心房压也逐渐增高，达到一定程度时，就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现紫绀。此种情况发生在心室间隔缺损时多在20岁以后，发生在动脉导管未闭时也多在青年期后。
中医病因病机
西医临床表现	一.临床表现轻至中度紫绀，于劳累后加重，原有动脉导管未闭者下半身紫绀较上半身明显，逐渐出现杵状指（趾）。气急、乏力、头晕，以后可发生右心衰竭。体征示心脏浊音界增大，心前区有抬举性搏动，原有左至右分流时的杂音消失（动脉导管未闭连续性杂音的舒张期部分消失）或减轻（心室间隔缺损的收缩期杂音减轻），肺动脉瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音，第二心音亢进并可分裂，以后可有吹风样舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全），胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音（相对性三尖瓣关闭不全）。二.化验检查 X线片示右心室、右心房增大，肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度充血或不充血而血管变细，原有动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损者左心室增大，原有心室间隔缺损者左心室可增大。心电图示右心室肥大及劳损，右心房肥大。超声心动图检查和磁共振电脑断层显象可发现缺损所在部位。右心导管检查示肺动脉压显著增高和动脉血氧饱和度降低。此外，右心室、右心房和肺动脉水平有右至左或双向分流，心导管可从各该部位进入左侧心脏的相应心腔。选择性指示剂稀释曲线测定、超声心动图造影法或选择性心血管造影有助于确定右至左分流的所在部位。其中心血管造影对本综合征病人有一定的危险性，宜尽可能避免。
中医临床表现
西医诊断分型
中医辨证分型
鉴别诊断
西医治疗	一、艾森曼格综合征内科治疗： 1）吸氧治疗艾森曼格综合征睡眠过程中吸氧能延缓艾森曼格综合征患者红细胞增多症的进展；患者运动时氧需求量增加，而血液输送氧的能力不能相应增加，因此运动时吸氧对患者有益；右心衰患者安静时对氧需求也较大，也应给予吸氧治疗；在急性呼吸道感染时吸氧能防止低氧血症进一步加重。 2）洋地黄类药物治疗艾森曼格综合征尽管对右心衰患者是否应用强心药仍存在争议，但有报道表明对肺动脉高压合并右心衰患者应用洋地黄类药物可增加心输出量。对缺氧患者联合应用洋地黄和利尿剂应特别注意维持电解质的平衡，因为电解质紊乱会增加洋地黄中毒的危险。 3）利尿剂在艾森曼格综合征治疗中的应用对艾森曼格综合征合并右心衰竭的患者应用利尿剂可缓解肝脏淤血，减少血容量。但要避免利尿过度，因为有些患者需要一定前负荷才能维持有效心输出量。对红细胞显著增多的患者应警惕。利尿后血液粘滞度升高而增加中风或其他并发症的危险。 4）艾森曼格综合征抗凝治疗艾森曼格综合征由于严重缺氧可导致红细胞明显增多，并且活动受限导致血流不畅、右室扩大及肺血流缓慢等极易并发血栓栓塞，因而抗凝剂治疗可提高艾森曼格综合征患者的生存率、运动耐力和生活质量。 5）内皮素受体拮抗剂治疗艾森曼格综合征内皮素－１（　ＥＴ－１）作为炎性介质促进粘附分子表达，使血管紧张度增加、血管收缩，刺激血管平滑肌细胞增殖、内膜纤维化。ＥＴ－１的这些作用经ＥＴＡ和ＥＴＢ受体介导。目前应用于临床的内皮素受体拮抗剂有ｂｏｓｅｎｔａｎ（波生坦） 6）前列环素类药物目前临床应用的前列环素制剂包括：静脉用依前列醇（ｅｐｏｐｒｏｓｔｅｎｏｌ）、皮下注射用曲前列环素（ｔｒｅｐｒｏｓｔｉｎｉｌ）、口服制剂贝前列环素、吸入制剂伊洛前列素。前列环素是花生四烯酸的代谢产物，主要由血管内皮细胞产生，是一种强力的血管扩张剂。前列环素与其受体结合后，激活腺苷酸环化酶，使细胞内环磷酸腺苷浓度增加，从而发挥扩血管作用。研究表明，前列环素尚有抑制血小板聚集、血管平滑肌增殖的作用。 7）５型磷酸二酯酶抑制剂５型磷酸二酯酶抑制剂是通过抑制肺血管平滑肌细胞中磷酸二酯酶，增加肺血管中环磷酸鸟苷（ｃＧＭＰ）的水平，使内源性ＮＯ生成增多，从而高选择性地扩张肺血管，降低肺血管阻力，有效地降低肺动脉压力，增加心输出量。并且对体循环的血流动力学无明显影响。该类药物主要有：　ｓｉｌｄｅｎａｆｉｌ（西地那非）、ｖａｒｄｅｎａｆｉｌ以及ｔａｄａｌａｆｉｌ。 8）一氧化氮（ＮＯ）环磷酸鸟苷（ｃＧＭＰ）是血管平滑肌重要调节因子，调节血管的紧张度、生长和构成。ＮＯ是内皮源性血管扩张剂，通过激活鸟苷酸环化酶，使ｃＧＭＰ浓度增加，从而发挥扩血管作用。二、艾森曼格综合征介入治疗严重肺动脉高压常因右心衰竭而导致低血压、心律失常，甚至猝死。此时如合并心内右向左分流则可能延长存活时间，这可能与增加体循环心输出量和冠脉灌注，同时也减轻了右室压力有关。目前临床资料表明，对已出现明显肺动脉高压的房缺患者，关闭缺损，仍有利于促进右室缩小和改善右室功能，减轻临床症状。近年来已生产出带孔的国产房间隔缺损封堵器，在关闭缺损的同时保留少量分流以便缓解右心的压力。如有必要，在一段时间后还可以考虑对预留的小孔再行封堵。需要说明的是，目前国际上对艾森曼格综合征的介入治疗持肯定态度的不多，这可能是一个有益的探索，但需要更多的临床病例研究后才能得出结论这是否是艾森曼格综合征治疗的发展方向。三、艾森曼格综合征手术治疗问题联合心肺移植是目前治疗艾森曼格综合征的有效方法。技术水平越来越成熟，术后五年生存率逐渐上升。但是围手术期的费用和术后昂贵的抗免疫排斥药物仍然是一个大问题。
中医治疗
西医预防调护	本综合征一般不宜行手术治疗。治疗主要是针对肺动脉高压引起的心力衰竭和防治肺部感染。原为动脉导管未闭的病人，如紫绀不太重，可先试行阻断未闭动脉导管，观察肺动脉压，如肺动脉压下降，还可考虑施行未闭动脉导管的切断缝合术。原为心室间隔缺损的病人，有人主张施行间隔缺损处活瓣手术。原为心房间隔缺损的病人则不宜手术。
中医预防调护
备注

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艾森曼格综合征
西医大类	西医内科	西医小类：	心血管
中医大类	中医内科 *	中医小类：	心血管 *
概述	艾森曼格复合病（Eisenmenger"scomplex）一词，以往曾用以称一种复合的先天性心脏血管畸形，包括心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。病人有紫绀。本病与法乐四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。自心脏导管检查在临床上广泛应用以来，通过对先天性心脏血管病的血流动力学研究，艾森曼格综合征（Eisenmenger"ssyndrome）一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。一般而论，心室间隔缺损病人发生本综合征的较多，且发生年龄较早，可能与该畸形原来的左至右分流可从左心室直接喷入肺动脉，冲击肺血管而使胎儿期肺动脉的高阻力状态得以持续发展有关。动脉导管未闭和心房间隔缺损发生本综合征者则较少亦较晚。
西医病因病理	原有的心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均颇大，右心房和右心室增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉可有闭塞性病变。本综合征原有的左至右分流流量均颇大，及至肺动脉压逐渐增高，右心室和右心房压也逐渐增高，达到一定程度时，就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现紫绀。此种情况发生在心室间隔缺损时多在20岁以后，发生在动脉导管未闭时也多在青年期后。
中医病因病机
西医临床表现	一.临床表现轻至中度紫绀，于劳累后加重，原有动脉导管未闭者下半身紫绀较上半身明显，逐渐出现杵状指（趾）。气急、乏力、头晕，以后可发生右心衰竭。体征示心脏浊音界增大，心前区有抬举性搏动，原有左至右分流时的杂音消失（动脉导管未闭连续性杂音的舒张期部分消失）或减轻（心室间隔缺损的收缩期杂音减轻），肺动脉瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音，第二心音亢进并可分裂，以后可有吹风样舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全），胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音（相对性三尖瓣关闭不全）。二.化验检查 X线片示右心室、右心房增大，肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度充血或不充血而血管变细，原有动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损者左心室增大，原有心室间隔缺损者左心室可增大。心电图示右心室肥大及劳损，右心房肥大。超声心动图检查和磁共振电脑断层显象可发现缺损所在部位。右心导管检查示肺动脉压显著增高和动脉血氧饱和度降低。此外，右心室、右心房和肺动脉水平有右至左或双向分流，心导管可从各该部位进入左侧心脏的相应心腔。选择性指示剂稀释曲线测定、超声心动图造影法或选择性心血管造影有助于确定右至左分流的所在部位。其中心血管造影对本综合征病人有一定的危险性，宜尽可能避免。
中医临床表现
西医诊断分型
中医辨证分型
鉴别诊断
西医治疗	一、艾森曼格综合征内科治疗： 1）吸氧治疗艾森曼格综合征睡眠过程中吸氧能延缓艾森曼格综合征患者红细胞增多症的进展；患者运动时氧需求量增加，而血液输送氧的能力不能相应增加，因此运动时吸氧对患者有益；右心衰患者安静时对氧需求也较大，也应给予吸氧治疗；在急性呼吸道感染时吸氧能防止低氧血症进一步加重。 2）洋地黄类药物治疗艾森曼格综合征尽管对右心衰患者是否应用强心药仍存在争议，但有报道表明对肺动脉高压合并右心衰患者应用洋地黄类药物可增加心输出量。对缺氧患者联合应用洋地黄和利尿剂应特别注意维持电解质的平衡，因为电解质紊乱会增加洋地黄中毒的危险。 3）利尿剂在艾森曼格综合征治疗中的应用对艾森曼格综合征合并右心衰竭的患者应用利尿剂可缓解肝脏淤血，减少血容量。但要避免利尿过度，因为有些患者需要一定前负荷才能维持有效心输出量。对红细胞显著增多的患者应警惕。利尿后血液粘滞度升高而增加中风或其他并发症的危险。 4）艾森曼格综合征抗凝治疗艾森曼格综合征由于严重缺氧可导致红细胞明显增多，并且活动受限导致血流不畅、右室扩大及肺血流缓慢等极易并发血栓栓塞，因而抗凝剂治疗可提高艾森曼格综合征患者的生存率、运动耐力和生活质量。 5）内皮素受体拮抗剂治疗艾森曼格综合征内皮素－１（　ＥＴ－１）作为炎性介质促进粘附分子表达，使血管紧张度增加、血管收缩，刺激血管平滑肌细胞增殖、内膜纤维化。ＥＴ－１的这些作用经ＥＴＡ和ＥＴＢ受体介导。目前应用于临床的内皮素受体拮抗剂有ｂｏｓｅｎｔａｎ（波生坦） 6）前列环素类药物目前临床应用的前列环素制剂包括：静脉用依前列醇（ｅｐｏｐｒｏｓｔｅｎｏｌ）、皮下注射用曲前列环素（ｔｒｅｐｒｏｓｔｉｎｉｌ）、口服制剂贝前列环素、吸入制剂伊洛前列素。前列环素是花生四烯酸的代谢产物，主要由血管内皮细胞产生，是一种强力的血管扩张剂。前列环素与其受体结合后，激活腺苷酸环化酶，使细胞内环磷酸腺苷浓度增加，从而发挥扩血管作用。研究表明，前列环素尚有抑制血小板聚集、血管平滑肌增殖的作用。 7）５型磷酸二酯酶抑制剂５型磷酸二酯酶抑制剂是通过抑制肺血管平滑肌细胞中磷酸二酯酶，增加肺血管中环磷酸鸟苷（ｃＧＭＰ）的水平，使内源性ＮＯ生成增多，从而高选择性地扩张肺血管，降低肺血管阻力，有效地降低肺动脉压力，增加心输出量。并且对体循环的血流动力学无明显影响。该类药物主要有：　ｓｉｌｄｅｎａｆｉｌ（西地那非）、ｖａｒｄｅｎａｆｉｌ以及ｔａｄａｌａｆｉｌ。 8）一氧化氮（ＮＯ）环磷酸鸟苷（ｃＧＭＰ）是血管平滑肌重要调节因子，调节血管的紧张度、生长和构成。ＮＯ是内皮源性血管扩张剂，通过激活鸟苷酸环化酶，使ｃＧＭＰ浓度增加，从而发挥扩血管作用。二、艾森曼格综合征介入治疗严重肺动脉高压常因右心衰竭而导致低血压、心律失常，甚至猝死。此时如合并心内右向左分流则可能延长存活时间，这可能与增加体循环心输出量和冠脉灌注，同时也减轻了右室压力有关。目前临床资料表明，对已出现明显肺动脉高压的房缺患者，关闭缺损，仍有利于促进右室缩小和改善右室功能，减轻临床症状。近年来已生产出带孔的国产房间隔缺损封堵器，在关闭缺损的同时保留少量分流以便缓解右心的压力。如有必要，在一段时间后还可以考虑对预留的小孔再行封堵。需要说明的是，目前国际上对艾森曼格综合征的介入治疗持肯定态度的不多，这可能是一个有益的探索，但需要更多的临床病例研究后才能得出结论这是否是艾森曼格综合征治疗的发展方向。三、艾森曼格综合征手术治疗问题联合心肺移植是目前治疗艾森曼格综合征的有效方法。技术水平越来越成熟，术后五年生存率逐渐上升。但是围手术期的费用和术后昂贵的抗免疫排斥药物仍然是一个大问题。
中医治疗
西医预防调护	本综合征一般不宜行手术治疗。治疗主要是针对肺动脉高压引起的心力衰竭和防治肺部感染。原为动脉导管未闭的病人，如紫绀不太重，可先试行阻断未闭动脉导管，观察肺动脉压，如肺动脉压下降，还可考虑施行未闭动脉导管的切断缝合术。原为心室间隔缺损的病人，有人主张施行间隔缺损处活瓣手术。原为心房间隔缺损的病人则不宜手术。
中医预防调护
备注