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帕 金 森 病
    本院特色相关诊疗
    我院采用中药和西药静脉输液,中药汤剂内服、针灸推拿微创相结合,结合现代医学的最新促进脑细胞生长药物,促进相应的大脑区域功能修复,2年病程以内的患者一般在3-6月内临床治愈。
    传统中医相关诊疗
帕金森病
中医治疗

1、中药治疗;疾病早期及便秘、嗅觉障碍、忧郁症、焦虑症、疼痛、麻木、体位性低血压等非运动症状疗效奇佳;
    帕金森病的中医治疗可以从痰热风动、气滞血瘀、肝肾阴虚、气血两虚这些方面进行治疗,具体分型如下:
(1) 痰热风动,病人可以用涤痰汤进行加减或者是温胆汤。
(2) 气滞血瘀可以用血府逐瘀汤和天麻钩藤饮进行加减。
(3) 气血两虚型的帕金森氏病,可以表现为脾胃虚弱,这种情况可以用八珍汤和天麻钩藤饮加减。
(4) 肝肾不足的这种病人,可以出现阴虚风动的情况,用大定风珠和四物汤加减。
2、中西医结合治疗:适用于疾病中晚期及运动症状;
3、颤抖症状:因肝风内动所致,采用平肝息风治疗,如天麻素注射液;
4、动作缓慢、僵硬症状:因血不养筋所致,采用补益肝肾、养血柔筋治疗,如葛根素注射液。

    传统西医相关诊疗
帕金森病
概述
    帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是最常见的神经退行性疾病之一。流行病学显示,患病率为 15~328/10万人口,>65岁人群约1%;发病率为10~21/10万人口/年。PD病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失,黑质色素变淡及出现路易小体。PD神经生化改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(DA)减少,(DA减少≥70%时产生PD临床表现),而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(ACH)作用相对亢进,DA与ACH平衡失调。
帕金森病
的病因

    帕金森病的发病病因尚未明确,可能与下列因素密切相关。
1.遗传因素 5%~10%的患者有家族史,包括常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传,而绝大多数病人为散发性。细胞色素P4502D6型基因可能是帕金森病的易感基因之一。
2.环境因素 80%以上帕金森病患者属于散发病例。环境毒物的因素起重要作用。百草枯、代森锰、除草杀虫剂、鱼藤酮、三氯乙烯等环境毒物的接触可以增加患帕金森病的风险。而吸烟、饮茶、咖啡因摄入和血清高尿酸盐可使帕金森病发病风险降低。
3.老化因素 本病好发于50岁以上的中老年人。随着年龄的增加,体内多巴胺水平会逐渐下降,只有当纹状体多巴胺含量减少到80%以上时才出现帕金森病的临床症状。正常神经系统老化并不会达到这一水平,故年龄增高只是帕金森病的一个促发因素。老年人常见病,≥65岁的人群,发病率为1%。

帕金森病
的表现
1.静止性震颤
常为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止位时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失。典型表现是拇指与示指呈“搓丸样”动作,患者一侧肢体运动如握拳或松拳,可使另一侧肢体震颤更明显,该试验有助于发现早期轻微震颤。
2.肌强直
被动运动关节时阻力增高,且呈一致性,类似弯曲软铅管的感觉,故称“铅管样强直”;在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿,如同转动齿轮,称为“齿轮样强”。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿。
3.运动迟缓
随意运动减少,动作缓慢、笨拙。早期表现为手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓慢,逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝,晚期合并肌张力增高,导致起床、翻身均有闲难。体检见面容呆板,双眼凝视,瞬目减少,酷似“面具脸”;语速变慢,语音低调;书写字体越写越小,呈现“小字征”;做快速重复性动作如拇、示指对指时表现运动速度缓慢和幅度减小。
4.姿势障碍
表现为走路时患侧下肢摆臂幅度减小或消失,下肢拖曳。随病情进展,步伐逐渐变小变慢,启动、转弯时步态障碍尤为明显,自坐位、卧位起立时困难。有时行走中全身僵住,不能动弹,称为“冻结现象”。有时迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步,称为前冲步态或慌张步态。
其他症状
帕金森患者还会出现情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状。疲劳感也是帕金森病常见的非运动症状。
CT、MRI检查可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等,PET和SPECT检查可显示多巴胺代谢异常
帕金森病
的诊断
    根据隐袭起病、逐渐进展的特点,单侧受累进而发展至对侧,表现为静止性震颤和行动迟缓,排除非典型帕金森病样症状即可作出临床诊断。对左旋多巴制剂治疗有效则更加支持诊断。
帕金森病的诊断标准有:英国UK脑库诊断标准、中国诊断标准、日本诊断标准、欧盟诊断标准、国际运动障碍协会(MDS)标准等

国际运动障碍协会(MDS)标准

    帕金森病是神经内科仅次于阿尔茨海默病的第二大常见的神经退行性疾病,其临床诊断标准为1997年发表的英国脑库标准。但随着近二十年来研究的不断发展,旧的标准已不再适应临床和研究的需要。近期,国际运动障碍协会(MDS)公布了修订版的最新诊断标准。与英国脑库标准相比,增加了非运动症状在诊断中的作用,并且对诊断的确定性进行了分类(确诊PD和很可能PD)。新标准全文编译如下:
    诊断的首要核心标准是明确帕金森综合征,定义为:出现运动迟缓,并且至少存在静止性震颤或强直这两项主征的一项。对所有核心主征的检查必须按照MDS-统一帕金森病评估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法进行。

    一旦明确诊断为帕金森综合征,按照以下标准进行诊断:
临床确诊帕金森病(PD)需要具备:
1. 不符合绝对排除标准
2. 至少两条支持性标准,且
3. 没有警示征象(red flags)

    诊断为很可能PD需要具备:
1.不符合绝对排除标准;
2.如果出现警示征象(red flags)需要通过支持性标准来抵消:
如果出现1条警示征象,必须需要至少1条支持性标准
如果出现2条警示征象,必须需要至少2条支持性标准
注:该分类下不允许出现超过2条警示征象。
    对上述几个名词的解释:
1.支持性标准
(1)对多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答。在初始治疗期间,患者的功能恢复正常或接近正常水平。在没有明确记录的情况下,初始治疗显著应答可分为以下两种情况:
a.药物剂量增加时症状显著改善,减少时症状显著加重;不包括轻微的改变。以上改变通过客观评分(治疗后UPDRS-III评分改善超过30%)或主观(可靠的患者或看护者提供明确证实存在显著改变)记录;
b.明确且显著的「开/关」期波动;必须在某种程度上包括可预测的剂末现象。
(2)出现左旋多巴诱导的异动症
(3)临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤(既往或本次检查)
(4)存在嗅觉丧失或心脏MIBG闪烁显像法显示存在心脏去交感神经支配
2.绝对排除标准
出现下列任何一项即可排除PD诊断:
(1)明确的小脑异常,比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼动异常(持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视)
(2)向下的垂直性核上性凝视麻痹,或者选择性的向下的垂直性扫视减慢
(3)在发病的前5年内,诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语(根据2011年发表的共识标准)
(4)发病超过3年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现
(5)采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗,且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致
(6)尽管病情至少为中等严重程度,但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答
(7)明确的皮层性的感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害),明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语
(8)突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常
(9)明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病,或者基于整体诊断学评估,专业评估医生感觉可能为其他综合征,而不是PD
3.警示征象(Red Flags)
(1)在发病5年内出现快速进展的步态障碍,且需要规律使用轮椅
(2)发病5年或5年以上,运动症状或体征完全没有进展;除非这种稳定是与治疗相关的
(3)早期出现的球部功能障碍:发病5年内出现的严重的发音困难或构音障碍(大部分时候言语难以理解)或严重的吞咽困难(需要进食较软的食物,或鼻胃管、胃造瘘进食)
(4)吸气性呼吸功能障碍:出现白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息
(5)在发病5年内出现严重的自主神经功能障碍,包括:
a.体位性低血压——在站起后3分钟内,收缩压下降至少30mmHg或舒张压下降至少15mmHg,且患者不存在脱水、其他药物治疗或可能解释自主神经功能障碍的疾病;
b.在发病5年内出现严重的尿潴留或尿失禁(不包括女性长期或小量压力性尿失禁),且并不是简单的功能性尿失禁。对于男性患者,尿潴留不是由于前列腺疾病引起的,且必须与勃起障碍相关。
(6)在发病3年内由于平衡损害导致的反复(>1次/年)摔倒
(7)发病10年内出现不成比例地颈部前倾(肌张力障碍)或手足挛缩
(8)即使是病程到了5年也不出现任何一种常见的非运动症状,包括睡眠障碍(保持睡眠障碍性失眠、日间过度嗜睡、快速眼动期睡眠行为障碍),自主神经功能障碍(便秘、日间尿急、症状性体位性低血压)、嗅觉减退、精神障碍(抑郁、焦虑、或幻觉)
(9)其他原因不能解释的锥体束征,定义为锥体束性肢体无力或明确的病理性反射活跃(包括轻度的反射不对称以及孤立性的跖趾反应)
(10)双侧对称性的帕金森综合征。患者或看护者报告为双侧起病,没有任何侧别优势,且客观体格检查也没有观察到明显的侧别性
    标准的应用:
1.根据MDS标准,该患者可诊断为帕金森综合征吗?
如果答案为否,则既不能诊断为很可能PD也不能诊断为临床确诊的PD;
如果答案为是,进入下一步评测:
2.存在任何绝对的排除标准吗?
如果答案为是,则既不能诊断为很可能PD也不能诊断为临床确诊的PD;
如果答案为否,进入下一步评测:
3.对出现警示征象和支持性标准进行评测,方法如下:
(1)记录出现警示征象的数量;
(2)记录支持性标准的数量;
(3)至少有2条支持性标准且没有警示征象吗?
如果答案为是,则患者符合临床确诊PD的标准;
如果答案为否,进入下一步评测:
(4)多于2条警示征象吗?
如果答案为是,不能诊断为很可能PD;
如果答案为否,进入下一步评测:
(5)警示征象的数量等于或少于支持性标准的数量吗?
如果答案为是,则患者符合很可能PD 的诊断标准。

    英国脑库PD诊断标准:

1.纳入标准
运动迟缓(随意运动↓,进行性言语和重复动作幅度变小),至少符合下列表现之一:①肌强直;②4~6Hz静止性震颤;③姿势不稳(并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起)。

2.支持标准
①单侧起病;②存在静止性震颤;③进行性病程;④症状长期不对称,起病一侧症状最明显;⑤L-dopa反应良好(70%~100%);⑥L-dopa诱导的舞蹈症;⑦对L-dopa有反应持续5年或以上;⑧临床病程10年以上。

3.排除标准
① 反复卒中史,帕金森样症状阶梯性加重;②反复头部外伤史;③明确脑炎病史;④症状出现是有镇静药物治疗史;⑤症状持续缓解;⑥3年后仍表现为严格单侧症状;⑦核上性麻痹;⑧小脑症状;⑨早期严重的自主神经功能障碍;⑩早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常;?Babinski征阳性;?CT检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水;?大剂量L-dopa治疗无反应(排除吸收不良);?MPTP接触史。

帕金森病
鉴别诊断
1.帕金森综合征
常见的病因有以下几种:中毒、感染、药物、脑血管病等。

2.帕金森叠加综合征
多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮层基底节变性(CBGD)、路易体痴呆(DLB)等。
(1)多系统萎缩(MSA) 临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显,可伴随小脑受损征和自主神经受损征,对左旋多巴制剂反应较差。神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生,神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。
(2)进行性核上性麻痹(PSP) 轴性、对称性帕金森病样表现,早期出现姿势不稳向后倾倒,震颤少见。特征性的垂直性凝视麻痹,表现为眼球共同上视或下视麻痹。左旋多巴制剂治疗反差应。头部MRI可表现有“蜂鸟征”。
(3)皮质基底节变性(CBGD) 可有姿势性或动作性震颤、肌僵直,对左旋多巴制剂反应差,失用,异己手征,皮层性感觉障碍,部分有认知障碍,晚期可轻度痴呆。
(4)路易体痴呆(LBD) 痴呆较重,发病早于帕金森病样表现,也可在PD发病后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄,波动性认知障碍,觉醒和注意力变化。病理:大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体。

3.变性(遗传)性帕金森综合征
(1)亨廷顿病(HD) ;
(2)肝豆状核变性(WD) 肝损害,角膜K-F环,血清铜、铜蓝蛋白减低;
(3)苍白球黑质红核色素变性(HSD) MRI检查T 2 WI示双苍白球外侧低信号,内侧有小的高信号,称为“虎眼征”。骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞;
(4)原发性基底节钙化

4.原发性震颤
是震颤相关疾病中最常见的一种,与震颤为主要症状的帕金森病患者早期难以鉴别。原发性震颤发病较早,有阳性家族史,为常染色体显性遗传。震颤的特点为姿势性或动作性,频率为4~8Hz,幅度较小,通常在运动和紧张时加重,饮酒可减轻症状。可波及到头部,服普奈洛尔有效。无肌强直和运动迟缓等症状。

帕金森病
的治疗

    现有的医疗技术暂不能根治帕金森病,治疗主要以对症治疗为主,减轻病痛、延缓疾病发展,采用以运动疗法为主的综合康复治疗,改善患者功能,提高患者的生活质量。

药物治疗:
药物治疗原则是合理选用药物和理疗,控制或减轻症状,预防继发性的功能障碍; 治疗帕金森病的药物包括复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂、抗胆碱能制剂和金刚烷胺等。常用药物有盐酸苯海索、金刚烷胺、司来吉兰、盐酸普拉克索、恩他卡朋、卡左双多巴控释片、多巴丝肼片、托卡朋。

综合康复治疗:
积极进行运动功能训练,尽力改善运动、平衡和协调功能;积极进行作业治疗和言语训练,设法维持或提高日常生活活动能力。 开展按摩、运动锻炼。指导肢体功能的康复帮助并指导其学会重点按摩颈部,轻揉按摩面部、四肢、腹部肌肉及足底,手掌穴位,每日4~6次,每次30分钟。

手术治疗:
手术方法主要有两种,神经核毁损术和脑深部电刺激术(DBS)。神经核毁损术常用的靶点是丘脑腹中间核(Vim)和苍白球腹后部(PVP)。

帕金森病
的预后
    目前帕金森的传统西医暂不能根治帕金森病,治疗预后不佳,中医对早中期的帕金森疗效较为满意,对晚期患者可以控制疾病的发展。
    早期患者通过药物持续治疗多可很好的控制症状,至疾病中期虽然药物仍有一定的作用,但常因运动并发症的出现导致生活质量的下降。疾病晚期由于患者对药物反应差,症状不能得到控制,患者可全身僵硬,生活不能自理,甚至长期卧床,最终多死于肺炎等并发症 。
帕金森病
预防和调理
    1.排除诱发因素。
    2.饮食宜清淡。
    3.便秘的患者应多饮水、多进食富含纤维的食物。适当的运动对于患者的功能恢复有一定的帮助。近来研究表明,太极拳对于患者的平衡功能有帮助。早期患者日常生活可自理,至中期多数患者需要一定程度的帮助。晚期患者日常生活需要照料。吞咽困难、饮水呛咳的患者可给予鼻饲饮食。
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